心房顫动机制研究进展--细胞核孔复合物与跨核运输障碍.pptVIP

心房颤动机制研究进展--细胞核孔复合物与跨核运输障碍;故事的开始：常染色体隐性遗传房颤家系;-57 family members -32 males -25 females -5 living generations -Age: 3 m-93 y -Autosomal recessive inheritance pattern -7 consanguineous marriages;Oberti et al. Circulation, 2004;110:3753-3759;Oberti et al. Circulation, 2004;110:3753-3759;Oberti et al. Circulation, 2004;110:3753-3759;Oberti et al. Circulation, 2004;110:3753-3759;是什么导致了此家系中早发、恶性房颤？;连锁分析;NUP155突变R391H;NUP155;核孔复合体负责大分子物质在细胞核与细胞质之间转运;如何进一步证实NUP155突变可以导致房颤？;NUP155 基因敲除小鼠;NUP155 +/- 小鼠;Induced AF in NUP155 +/- KO Mice;NUP155突变如何导致房颤？;影响Hsp70 mRNA转运出核---影响Hsp70蛋白质转运入核;心房肌细胞动作电位时长变短;Wha