讲稿妊娠滋养细胞疾病.docVIP

妊 娠 滋 养 细 胞 疾 病 Gestational trophoblastic disease GTD 广西医科大学附属肿瘤医院妇瘤科教研室潘 忠 勉 副教授 学习的目的与要求 了解葡萄胎的发病因素 熟悉葡萄胎、侵葡、绒癌的病理特点 掌握葡萄胎的临床表现、诊断及处理原则 熟悉葡萄胎的随访内容及方法 掌握侵蚀性葡萄胎、绒癌的临床表现、诊断及处理原则 了解胎盘部位滋养细胞肿瘤（自学） 来源于胎盘绒毛滋养细胞的疾病 第一节 葡萄胎 定义：妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生，间质水肿，终末绒毛变成水泡，相连成串，形如葡萄而得名。又名水泡状胎块（hydatidiform mole）。分完全和不完全性葡萄胎。 一、相关因素 真正发病原因不明。 1、完全性葡萄胎 complete hydatidiform mole （1）发生率的地域差异、种族差异。 亚洲和拉丁美洲最高，北美和欧洲国家较低。 同一种族居住在不同的地域，发生率???同。 完全性葡萄胎病因 （2）营养状况和社会经济因素是可能的高危因素。 饮食中缺乏vitA和动物脂肪者发生率高。 完全性葡萄胎病因 （3）年龄也是高危因素 大于35岁和40岁的妇女妊娠时葡萄胎的发生率分别是年轻妇女的2倍和7.5倍。 小于20岁妇女妊娠时葡萄胎的发生率也显著升高。 （4）前次妊娠有葡萄胎史也是高危因素。 完全性葡萄胎病因 遗传学 （1）完全性葡萄胎的染色体核型为二倍体，染色体基因均来自父系，但其线粒体DNA仍然来自母系。 空卵受精： 90%，核型46XX，基因物质缺损或失活的空卵与一个单倍体精子受精，然后自身复制。 双精子受精：10%，核型46XY，空卵分别与两个单倍体精子（23X和23Y）同时受精。 完全性葡萄胎病因 目前认为，完全性葡萄胎染色体孤雄来源是导致滋养细胞过度增生的主要原因，并且与基因组印迹紊乱有关。 （2）部分性葡萄胎 ①发病率远远低于完全性者 ②与年龄无相关性 ③高危因素未明确 二、病 理 1、完全性葡萄胎：胎盘绒毛全部受累，无胎儿及其附属物，宫腔内充满水泡。2、不完全性葡萄胎：仅部分胎盘绒毛发生水泡样变，宫腔内尚有存活或已死的胚胎。 病理 大体观：葡萄状水泡，壁薄，透亮。 组织学：滋养细胞不同程度增生 绒毛间质水肿 绒毛间质血管消失 三、临床表现 （一）完全性葡萄胎 1、停经后阴道流血：最常见，97%患者。不规则、时多时少，可有水泡物，多出现在停经后8-12周 2、子宫异常增大、变软： 绒毛水肿变性，体积变大 3、腹痛： 葡萄胎增生迅速，阵发性收缩 4、妊娠呕吐 较正常妊娠早，严重且时间长 5、子痫前期征象： 高血压、蛋白尿、水肿 6、卵巢黄素化囊肿： 常为双侧，壁薄，透亮。葡萄胎滋养细胞显著增生，产生HCG 对卵巢卵泡内膜细胞发生黄素化的作用，清宫后2-4个月自行消退。 7、甲亢：约7%患者轻度甲亢，不突眼，清宫后即消除。 （二）部分性葡萄胎 1、基本同完全性葡萄胎，但程度较轻。 2、与不全流产或过期流产相似，易误诊。 四、自然转归 HCG 完全性葡萄胎具有局部和或远处转移的危险。高危因素有： 1、HCG＞100 000U/L 2、子宫明显大于相应孕周 3、卵巢黄素化囊肿直径＞6cm 4、年龄＞40岁 5、重复葡萄胎 五、诊断 病史+体征+辅助检查 凡是停经后不规则阴道流血，子宫增大大于停经月份，变软，子宫如5个月妊娠大小时尚摸不到胎体，听不到胎心，无胎动，双侧卵巢黄素囊肿，甲亢等。阴道排出物中查见有水泡状组织，诊断基本成立。 完善相关辅助检查能明确诊断。 辅助检查 1、B超：重要，子宫明显大于相应孕周，无妊娠囊及胎儿结构，无胎心搏动 ，宫内弥漫分布的光点和小囊样无声，落雪状改变。 辅助检查 2、HCG测定：滋养细胞分泌。 HCG：主要由α、β两条肽链组成，而β-HCG具有特异性。 HCG：100 mIu/ml (正常) HCG：1500-2000 mIu/ml，分泌峰值在孕8-10周。 β-HCG：3.1 mIu/ml 停经12周后仍持续上升应考虑葡萄胎 六、鉴别诊断 流产：有停经史和阴道流血症状，妊娠试验阳性 双胎妊娠：子宫较单胎妊娠大 羊水过多：子宫迅速增大，多发生在妊娠后期 B超可助确诊 七、处理 1、清宫： 葡萄胎一旦确诊，及时行清宫术，在配好血、输液下进行，用大号吸管，慎用催产素，尽量一次吸净，子宫大于妊娠12周者可在1周后行第二次刮宫。刮出组织送病理。 催产素应在宫口扩大后给药，以防滋养细胞压入宫壁血窦，促使发生肺栓塞或转移。 子宫大于孕16