戴永福所作幻肾灯小球疾病.ppt

肾小球疾病;概述;原发性肾小球疾病的分类; 二、原发性肾小球病的病理分型 ： 1. 轻微性肾小球病变 2．局灶性节段性病变，包括局灶性肾小球肾炎 3．弥漫性肾小球肾炎 (1)膜性肾病 (2)增生性肾炎 ①系膜增生性肾小球肾炎 ②毛细血管内增生性肾小球肾炎 ③系膜毛细血管性肾小球肾炎 ④新月体和坏死性肾小球肾炎 (3)硬化性肾小球肾炎 4．未分类的肾小球肾炎;发病机制;临床表现 ;急性肾小球肾炎;临床表现;诊断;病理;;;;鉴别诊断;治疗;治疗;预后;急进性肾小球肾炎;分类;分类 ;病理特点 1 LM 50%以上肾小球有大新月体形成 Ⅲ型可有纤维素样坏死 2 IF Ⅰ型 IgG及C3呈线条状沿肾小球毛 细血管壁沉积 Ⅱ型 IgG及C3呈团块状沉积于毛细 血管壁和/或系膜区 Ⅲ型 无或仅有微量免疫沉积物 3 EM Ⅱ型有电子致密物沉积 Ⅰ型 和Ⅲ型无 ;;;;;临床表现 ;诊断;鉴别诊断 1 重症的急性肾小球肾炎 2 原发性肾小球疾病伴新月体形成 3 继发性肾小球疾病伴新月体形成 4 肾炎+急性间质性肾炎或急性肾小管坏死 5 恶性高血压 ;治疗;预后;肾病综合征;诊断标准;病因 ;病理生理 ;病理生理;病理生理;临床和病理;肾病的病理生理示意图;微小病变性肾病; 病理特点 1 LM 无明显病变 2 IF 阴性 3 EM 上皮细胞足突广泛融合,无电子致 密物. ;;;;系膜增生性肾炎;病理特点 1 LM:肾小球系膜细胞和/或系膜基质弥 漫性增生,根据增生程度可分: 轻度:增生系膜组织宽度小于毛细血 管直径,毛细血管不挤压. 中度:增生系膜组织宽度等于或超过 毛细血管直径,毛细血管受挤压. 重度:增生的系膜组织呈结节或团 块状聚集,部分毛细血管消失, 呈节段性硬化 ; 2 IF IgG和C3沿系膜区或伴毛细血管团块 状和颗粒状沉积. 3 EM 系膜细胞和/或系膜基质增生,伴低 密度电子致密物沉积. ;;;;膜性肾病; 4 高血压及肾功能下降发生晚. 5 易合并血栓栓塞并发症. 6 25%-40%病人可自发缓解. 发病率:占原发肾小球病的10%,国内成人 肾病综合征的20-30%,国外成人 肾病综合征的30-50%. ;病理特点 1 LM 基底膜增厚.分Ⅳ期. Ⅰ期 无明显病变. Ⅱ期 钉突形成. Ⅲ期 链环样改变 Ⅳ期 硬化表现. 2 IF IgG+C3沿肾小球毛细血管袢呈细颗 粒样沉积. 3 EM GBM上皮下电子致密物,GBM增厚, 上皮细胞足突广泛融合.;;;;;膜增生性肾炎;病理特点 1 LM 系膜弥漫重度增生,广泛插入,基底 膜增厚,双轨征形成.呈分叶状肾小 球肾炎. 2 IF IgG+C3在系膜区及毛细血管壁颗粒 状或团块样呈花瓣样沉积. 3 EM 上皮细胞足突融合 Ⅰ型 内皮下电子致密物沉积. Ⅱ期 基底膜内电子致密物沉积 (DDD) Ⅲ期 上皮下,内皮下电子致密物沉积.;;;;;局灶节段肾小球硬化症;病理特点 1 LM 局灶节段分布,首先侵犯近髓肾小球. 主要病变为硬化及玻璃样变.可分为 门部FSGS; 周缘部FSGS; 顶部FSGS; 塌陷性肾小球病 2 IF IgM+C3团块样沉积于肾小球病变部 位. 3 EM 病变部位有电子致密物,上皮细胞广 泛足突融合.