肺原发肌上皮癌一例.doc

肺原发性肌上皮癌一例 魏建国1 袁晓露2 杨明2 孟春琴1 作者单位：1.浙江省绍兴市人民医院 病理科（魏建国、孟春琴） 312000 2.湖北省孝感市中心医院 病理科（袁晓露），CT室（杨明）432100 通讯作者：袁晓露, Email： HYPERLINK mailto:yuanxiaolu@126.com yuanxiaolu@126.com 联系电话患者男，47岁，一月前无明显诱因出现咯鲜红色血约150ml于2014年4月6日入住孝感市中心医院。既往有多年吸烟史。入院查体：有胸闷不适感伴咳嗽，无咳痰、咽痛、发热、盗汗、头晕、头痛、心慌、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等不适。专科检查：锁骨上淋巴结无肿大，胸廓无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。CT示左下肺叶见一肿块影，最大横径面约6.5cm×7.8cm，边缘见分叶，内见钙化（图1）。纵隔未见肿大淋巴结，主气道通畅，双侧胸腔未见异常。行CT下引导肺穿刺病检示肺涎腺型癌。手术方式：在全麻醉下行左下肺叶切除+纵膈淋巴结清扫术,术后标本送病检。组织学大体检查：左下肺叶12cm×10cm×10cm，切面可见一直径约为6.5cm的结节性肿块，呈分叶状，灰白灰黄，实性、质中（图2）。HE镜下形态学特征：肿物未见明确包膜，呈膨胀性生长，位于支气管粘膜及软骨下（图3A），部分区域累犯周围肺组织；瘤细胞主要由梭形细胞或者胞浆透亮的圆形或卵圆形细胞构成，细胞核中度异型，核仁不明显，梭形细胞排列成束状（图3B）；瘤细胞主要形成实性、片状结构，并被纤维性间质分割呈巢团状结构（图3C）；部分区域富含胶原性的纤维间质将肿瘤分割成小巢状或梁索状结构（图3D），部分区域可见鳞状上皮化生形成角化珠结构并伴钙化（图3E），10%的肿瘤性区域内可见凝固性坏死（图3F）；核分裂像少见(1/10HPF)。免疫组化结果：广谱CK、Vimentin、P63（图4A）、S-100（图4B）、SMA、Calponin、GFAP、CK5/6及Actin均（+）；Ki-67（约5%+）；其余TTF-1、CD10、CK7、HMB45、CD56、Syn、CgA及EMA均（-）。病理诊断：（左下肺）肌上皮癌，纵膈淋巴结18枚均未见癌转移（0/18）。 图1 CT示左下肺有一最大横径约6.5× 图2 切面可见肿块结节状、实性，灰白灰黄 7.8cm的肿块，边缘见分叶。 图3A 图3B 图3C 图3D 图3E 图3F 图3.肿瘤形态学特征（HE染色）：肿瘤位于支气管粘膜及软骨下（3A，×40）；梭形瘤细胞排列成束状排列（3B，×200）；肿瘤并被纤维性间质分割呈巢团状结构（3C，×400）；富含胶原性的纤维间质将肿瘤分割成小巢状或梁索状结构（3D，×200）；可见鳞状上皮化生形成角化珠结构并伴钙化（3E，×200）；肿瘤内可见凝固性坏死（3F，×200） 图4A 图4B 图4. 免疫组化结果(EnVision法 ×200）：瘤细胞P63（4A）和S-100（4B）弥漫性阳性 讨论 肌上皮癌（Myoepithelial carcinoma，MC）主要发生于涎腺、腮腺或乳腺，但发生于肺部非常罕见，其起源于呼吸道上皮的涎腺组织。Higashiyama等人首次于1998年报道该肿瘤，迄今为止，国内外具有较详细资料的仅有7例[1-7]。现有报道中所有男性患者均具有吸烟史，提示该肿瘤的发生与吸烟有一定关系。患者有时以咳嗽、咳痰、咯血为首发症状就医[1-3]，也有部分病人于常规体检行肺部影像学检查时发现肿瘤[4-6]，个别患者甚至无相关临床症状[7]。患者发病年龄从46岁至76岁，平均年龄为58.4岁,大部分为男性，男女发病比为5:2。 肿瘤从1.5cm～13cm大小不等，平均直径5.3cm。镜下特点：具有多结节的生长方式，瘤细胞可形成实性、片状、梁网状结构。肿瘤细胞呈梭型，浆细胞样型，透明细胞型，上皮样形态特点。肿瘤结节常见凝固性坏死及较多钙化并伴有鳞状上皮化生。由于瘤细胞形态多变，确诊常需免疫组化。肿瘤细胞SMA、P63、S-100、CD10、Calponin、Desmin、GFAP、Actin等肌性标记阳性表达对诊断非常有帮助，同时CK5/6阳性表明瘤细胞可能起