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肺原发肌上皮癌一例
肺原发性肌上皮癌一例
魏建国1 袁晓露2 杨明2 孟春琴1
作者单位:1.浙江省绍兴市人民医院 病理科(魏建国、孟春琴) 312000
2.湖北省孝感市中心医院 病理科(袁晓露),CT室(杨明)432100
通讯作者:袁晓露, Email: HYPERLINK mailto:yuanxiaolu@126.com yuanxiaolu@126.com
联系电话患者男,47岁,一月前无明显诱因出现咯鲜红色血约150ml于2014年4月6日入住孝感市中心医院。既往有多年吸烟史。入院查体:有胸闷不适感伴咳嗽,无咳痰、咽痛、发热、盗汗、头晕、头痛、心慌、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等不适。专科检查:锁骨上淋巴结无肿大,胸廓无畸形,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。CT示左下肺叶见一肿块影,最大横径面约6.5cm×7.8cm,边缘见分叶,内见钙化(图1)。纵隔未见肿大淋巴结,主气道通畅,双侧胸腔未见异常。行CT下引导肺穿刺病检示肺涎腺型癌。手术方式:在全麻醉下行左下肺叶切除+纵膈淋巴结清扫术,术后标本送病检。组织学大体检查:左下肺叶12cm×10cm×10cm,切面可见一直径约为6.5cm的结节性肿块,呈分叶状,灰白灰黄,实性、质中(图2)。HE镜下形态学特征:肿物未见明确包膜,呈膨胀性生长,位于支气管粘膜及软骨下(图3A),部分区域累犯周围肺组织;瘤细胞主要由梭形细胞或者胞浆透亮的圆形或卵圆形细胞构成,细胞核中度异型,核仁不明显,梭形细胞排列成束状(图3B);瘤细胞主要形成实性、片状结构,并被纤维性间质分割呈巢团状结构(图3C);部分区域富含胶原性的纤维间质将肿瘤分割成小巢状或梁索状结构(图3D),部分区域可见鳞状上皮化生形成角化珠结构并伴钙化(图3E),10%的肿瘤性区域内可见凝固性坏死(图3F);核分裂像少见(1/10HPF)。免疫组化结果:广谱CK、Vimentin、P63(图4A)、S-100(图4B)、SMA、Calponin、GFAP、CK5/6及Actin均(+);Ki-67(约5%+);其余TTF-1、CD10、CK7、HMB45、CD56、Syn、CgA及EMA均(-)。病理诊断:(左下肺)肌上皮癌,纵膈淋巴结18枚均未见癌转移(0/18)。
图1 CT示左下肺有一最大横径约6.5× 图2 切面可见肿块结节状、实性,灰白灰黄
7.8cm的肿块,边缘见分叶。
图3A 图3B
图3C 图3D
图3E 图3F
图3.肿瘤形态学特征(HE染色):肿瘤位于支气管粘膜及软骨下(3A,×40);梭形瘤细胞排列成束状排列(3B,×200);肿瘤并被纤维性间质分割呈巢团状结构(3C,×400);富含胶原性的纤维间质将肿瘤分割成小巢状或梁索状结构(3D,×200);可见鳞状上皮化生形成角化珠结构并伴钙化(3E,×200);肿瘤内可见凝固性坏死(3F,×200)
图4A 图4B
图4. 免疫组化结果(EnVision法 ×200):瘤细胞P63(4A)和S-100(4B)弥漫性阳性
讨论
肌上皮癌(Myoepithelial carcinoma,MC)主要发生于涎腺、腮腺或乳腺,但发生于肺部非常罕见,其起源于呼吸道上皮的涎腺组织。Higashiyama等人首次于1998年报道该肿瘤,迄今为止,国内外具有较详细资料的仅有7例[1-7]。现有报道中所有男性患者均具有吸烟史,提示该肿瘤的发生与吸烟有一定关系。患者有时以咳嗽、咳痰、咯血为首发症状就医[1-3],也有部分病人于常规体检行肺部影像学检查时发现肿瘤[4-6],个别患者甚至无相关临床症状[7]。患者发病年龄从46岁至76岁,平均年龄为58.4岁,大部分为男性,男女发病比为5:2。
肿瘤从1.5cm~13cm大小不等,平均直径5.3cm。镜下特点:具有多结节的生长方式,瘤细胞可形成实性、片状、梁网状结构。肿瘤细胞呈梭型,浆细胞样型,透明细胞型,上皮样形态特点。肿瘤结节常见凝固性坏死及较多钙化并伴有鳞状上皮化生。由于瘤细胞形态多变,确诊常需免疫组化。肿瘤细胞SMA、P63、S-100、CD10、Calponin、Desmin、GFAP、Actin等肌性标记阳性表达对诊断非常有帮助,同时CK5/6阳性表明瘤细胞可能起
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