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file:///C|/html/内分泌科/颅咽管瘤.html 疾病名：颅咽管瘤 英文名：craniopharyngioma 缩写： 别名：鞍上囊肿；垂体管肿瘤；拉克囊肿瘤；颅颊囊肿瘤；颅咽管囊肿 瘤；上皮囊肿；釉质瘤；造釉细胞瘤；craniopharyngeal duct tumor； hypophyseal-duct tumor；Rathkes tumor；suprasellar cyst；埃尔德海姆瘤； 表皮瘤；垂体柄肿瘤以及髓样癌；垂体管瘤；蝶鞍上囊肿；腊特克瘤；腊 特克氏瘤 ICD号：M9350/1 分类：内分泌科 概述：颅咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁 平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少 数在鞍内。颅咽管瘤的异名很多，与起始部位和生长有关，如鞍上囊肿、 颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。 颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能 紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT 扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。 19世纪末，一些病理学家注意到一类罕见的生长于蝶鞍区的上皮肿瘤， 认为该类肿瘤可能起源于垂体管或颅颊囊。1904年Erdheim详细描述了肿 瘤的组织学特征，并认为肿瘤可能来自退化不全的垂体——咽管的胚胎扁 平上皮细胞。以后人们发现颅咽管瘤的生长正是沿着颅颊囊的发生路径从 咽部长到鞍底、鞍内、鞍上及第三脑室前端。有人注意到成人和儿童颅咽 管瘤之间的差异，认为成人的肿瘤不是胚胎源性的，而是生后产生于垂体 细胞的组织转化，因为垂体中存在扁平上皮细胞，但这一解释仍缺少证 据。1910年Lewis首先尝试切除该类肿瘤。1918年后颅咽管瘤这一名称开始 file:///C|/html/内分泌科/颅咽管瘤.html（第 1／17 页）[2008-4-27 16:45:46] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/内分泌科/颅咽管瘤.html 普遍化使用。 流行病学：颅咽管瘤为常见鞍区肿瘤。在成人中颅咽管瘤的发病率仅次于 垂体瘤；占儿童鞍区肿瘤的首位。颅咽管瘤的流行病学研究Bumin GR报 道，1990～1993年美国中央脑肿瘤注册部统计135例。肿瘤发生率为0.13/ (10万·年)。美国每年能有338例，96%发生于0～14岁儿童。无种族差 异。在成人，颅咽管瘤约占颅内肿瘤总数的4%～6%，占先天性颅内肿瘤 的60%，占垂体部肿瘤的30%，占儿童颅内肿瘤的9%～13%，也是儿童最 常见的先天性肿瘤。 颅咽管瘤在任何年龄均可发病，最大年龄的手术患者为71岁，但好发于 5～15岁的儿童。总结较多报道组，发病高峰年龄在7～13岁，20～25岁， 60～65岁。男女发病率的报道不一，多数报道男性多于女性，约为1.4～ 2.1。 病因：本病为先天性疾病，生长缓慢。正常胚胎发育时，Rathke囊与原始 口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊 前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能 成为发生颅咽管瘤的起源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍 上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。 大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故肿瘤 位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤；少数肿瘤起源于中间部的残余 细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤。部分颅咽管瘤在 鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。 发病机制： 1.发病机制 有关颅咽管瘤的组织发生，目前有两种学说比较普遍被人们 接受。 file:///C|/html/内分泌科/颅咽管瘤.html（第 2／17 页）[2008-4-27 16:45:46] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/内分泌科/颅咽管瘤.html (1)先天性剩余学说：这是被人们比较广泛接受的组织发生学说。 Erdheim最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞，认为颅咽 管瘤起源于这些残余的上皮细胞。在胚胎时期的第2周，原始的口腔顶向 上突起形成一个深的盲袋，称为Rathke袋，随着进一步发育，Rathke袋的 下方变窄而呈细管状，即称之为颅咽管或垂体管。在正常情况下，胚胎7 ～8周颅咽管即逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为 颅咽管瘤的组织来源。 (2)鳞状上皮化生学说：1955年Luse和Kernohan观察了1364例尸检的垂体 腺，结果发现仅24%有鳞状上皮细胞巢，其出现率随年龄的增长而增高， 20岁以下者鳞