格林巴利综合症治疗.pptVIP

Li Haifeng 格林巴利综合症的治疗 * Li Haifeng * GBS的发病机制 体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖结构。 辅助性T细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。 通过超抗原机制可直接激活B细胞。 IgG和IgM型抗体可能均具有损害作用。 抗体介导的细胞毒性作用（ADCC）。 激活补体。 干扰钠离子通道，阻滞（PE可改善）和开放（轴索损害）。 * Li Haifeng * GBS的发病机制 分子模拟：外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体，损害神经组织。 空肠弯曲菌（Campylobacter jejuni，CJ）：是探索GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。 神经节苷脂：正常的神经成分，在Ranvier节附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。 CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。 * Li Haifeng * 一般治疗：呼吸机 * Li Haifeng * 一般治疗：抗感染 抗感染的意义：不仅防止感染造成的发热、心肺功能的影响和败血症等并发症，还能够减少致病性抗体的产生和致病性细胞因子的产生，促进早日恢复。 抗感染的内容： 消化道感染：清除CJ，去除致病性抗体的来源。可用大环内酯类抗生素。 呼吸道和泌尿道。 其他。 * Li Haifeng * 一般治疗：疼痛的处理 肌肉性疼痛：一些经典的镇痛药物（如非甾体类抗炎药物）是有效的。 神经性疼痛：对这些治疗部分有效，部分反应不佳。并且卡马西平和阿米替林也无效。国外有学者甚至采用吗啡。 短期应用大剂量激素有时也有效。 * Li Haifeng * 一般治疗：心理方面的干预 三环类药物用来治疗抑郁，目前有5－HT摄取抑制剂（如百忧解）可用。三环类药物也常常用来治疗神经性疼痛。 阿米替林在失眠时有时也有效，因为它有一定的镇静作用。可以每天晚上给药一次。注意其副作用（抗胆碱能作用最明显）。 所有医护人员应该总是保持对患者鼓励的态度，经常安慰患者虽然恢复比较缓慢但可以完全恢复。 * Li Haifeng * 一般治疗：营养 足够的碳水化合物。 足够的蛋白质。 B族维生素。维生素B1和B12肌肉注射。维生素C。 电解质。 钠离子：低血容量和低血压。 钾离子：神经肌肉兴奋性和临床观察。 胃肠道营养的重要性。 菌群定植和菌群失调及全身感染的关系。 胃肠道功能的维持。 * Li Haifeng * 免疫治疗：激素治疗 Katz(1984) 提出的脉冲学说:合理的激素疗法要求药物浓度的高峰发生在用药后的４-６小时，而在24小时内恢复到基线。基于这种学说，选择短效激素是有利的。经验表明，大剂量激素治疗也许以选择青年，于发病早期治疗有效。 甲基强的松龙（MP）：开始剂量为500-1000mg／天，一次或二次点滴。３-５天后剂量倍减，到120mg/天时可改为口服强的松60mg/天，迅速减量，总疗程为６-７周。 部分患者用MRI发现GBS急性期有神经根水肿，因此在这部分患者可用一定作用，但必须在早期。此外可减轻疼痛。 * Li Haifeng * 血浆置换治疗 最少的置换：法国556名患者的试验（采用恢复时间和随访中残障发生率评价）发现：轻度（能够行走但是不能跑）患者2次优于0次，中度（不能站立但不需要辅助呼吸）患者4次优于2次，而重度（需要辅助呼吸）患者6次并不优于4次。日本的一个小规模研究也得到了类似的结论，并且发现超过2次后PE使致病性抗体水平下降的幅度就变得不明显了。 置换的时机：发病2周内，超过3周的与安慰剂的疗效相似。 预后指征：患者年龄小和置换前CMAP的幅值没有明显降低。 * Li Haifeng * 静脉注射免疫球蛋白（ IVIG）治疗 方法：总剂量可高达2g/kg/天，静脉点滴。分5次，隔日。一般从慢速开始，如40ml／小时，以每30分钟增加10－15ml的速度逐渐增加到100ml／小时。 治疗时机：及早（最好在发病2周内--Saida），但是没有最晚时间的报告，部分其他治疗无效的患者仍然有效。 * Li Haifeng * IVIG与甲基强的松龙联合 IVIG与甲基强的松龙联合治疗的大规模研究正在进行。早期一个有25名患者的开放试验采用IVIG（0.4mg/kg/天）与甲基强的松龙（500mg/天）治疗，连用5天。与当时报告的一个有76名患者的IVIG试验比较，4周后功能评分以及能够恢复独立行走的平均时间方面，联合治疗优于单独应用IVIG治疗。 * Li Haifeng * 其他治疗 干扰素-α和干扰素-β。 * Li Haifeng * 多谢！ * Li H