肌张力障碍诊断及治疗指南.pptVIP

肌张力障碍诊断与治疗指南;一、肌张力障碍的定义;二、肌张力障碍的分类;(二)根据症状分布分型 1.局灶型： 单一部位肌群受累， 如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈等。 2.节段型： 2个或2个以上相邻部位肌群受累， 如颅颈肌张力障碍(Meige综合征)、轴性肌张力障碍等。 3.多灶型： 2个以上非相邻部位肌群受累。 4.全身型： 下肢与其他任何节段型肌张力障碍的组合，如扭转痉挛。 5.偏身型： 半侧身体受累，一般都是继发性肌张力障碍，常为对侧半球、 尤其是基底节损害所致。;(三)根据病因分型 1.原发性或特发性： 肌张力障碍是临床上仅有的异常表现， 没有已知病因或其他遗传变性病， 如:DYT-1、DYT-2、DYT-4、DYT-6、DYT-7、DYT-13型肌张力障碍。 2.肌张力障碍叠加： 肌张力障碍是主要的临床表现之一，但与其他的运动障碍疾病有关， 没有神经变性病的证据， 如：DYT-3、DYT-5、DYT-11、DYT-12、DYT-14、DYT-15型肌张力障碍。;3.遗传变性病： 肌张力障碍是主要的临床表现之一，伴有一种遗传变性病的其他特征， 如Wilson病、脊髓小脑性共济失调、亨廷顿舞蹈病、帕金森综合征等。 4．发作性肌张力障碍： 表现为突然出现且反复发作的运动障碍，发作间期表现正常。 依据诱发因素的不同分为 三种主要形式：;5.继发性或症状性： 肌张力障碍是已知其他神经系统疾病或损伤的一种症状，病因多样， 如脑外伤后、颅内感染后、接触某些药物或化学毒物等。 以下临床线索往往提示为继发性肌张力障碍： 起病突然，病程早期进展迅速； 持续性偏身型肌张力障碍； 早期出现固定的姿势异常； 除肌张力障碍外存在其他神经系统体征； 早期出现显著的延髓功能障碍，如构音障碍、口吃和吞咽困难 混合性运动障碍，即肌张力障碍叠加帕金森症、肌强直、肌阵挛、 舞蹈动作及其他运动； 成人单个肢体的进展性肌张力障碍； 成人发病的全身性肌张力障碍。;三、肌张力障碍的诊断;四、肌张力障碍的鉴别诊断;五、关于肌张力障碍诊断原则和方法的推荐要点;(二)遗??学检测在诊断和咨询中的应用 1．对发病年龄小于30岁的原发性肌张力障碍的患者， 推荐DYT-1基因检测 及相关遗传咨询。 2．对发病年龄大于30岁，但有早发病的罹患亲属， 也可进行诊断性的DYT-l基因检测。 3．对发病年龄大于30岁，表现为头颈部肌张力障碍，亦无早发病的罹患亲属，不推荐进行诊断性的DYT-1基因检测。;(三)神经生理检测在肌张力障碍诊断 和分类中的应用;(四) 脑影像学在肌张力障碍诊断中的应用;肌张力障碍的治疗;二、病因治疗;三、药物治疗;(一)口服药物 4.多巴胺能药物（IV级证据）： 左旋多巴及多巴胺受体激动剂， 包括复方左旋多巴、麦角已脲、麦角溴胺等。 儿童期发病，全身及节段型肌张力障碍的患者，治疗应首选左旋多巴；小剂量开始，50—75mg/d，必要时逐渐加量，试用4～12周无效后撤药，以排除DRD的诊断。 故推荐在左旋多巴诊断性试验结果肯定后开始左旋多巴的长期治疗，并根据临床反应进行剂量调整。 排除多巴反应性肌张力障碍后，首选抗胆碱药。 5.肌松剂： 巴氯芬为GABA受体激动剂，对部分口-下颌等局灶或节段型肌张力障 碍可能有效，尚缺乏足够的循证医学证据予以评价。;(二)肉毒毒素治疗（A级推荐）;(三)鞘内???射巴氯芬（IV级证据）; 四、神经外科治疗;肌张力障碍;谢 谢