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【疾病名】扩张型心肌病 【英文名】dilated cardiomyopathy 【缩写】 【别名】congestive cardiomyopathy；充血性心肌病；扩张性心肌病 【ICD 号】I42.0 【概述】 扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)的特点是以左心室(多数)或 右心室有明显扩大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心 脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌 病。本病常伴有心律失常，病死率较高。约 20%的 DCM 患者有心肌病的家族 史。近年来，扩张型心肌病的诊断率逐渐增加，据估计，年诊断率约为 8/10 万，患病率约为 37/10 万，其中半数患者年龄在 55 岁以下，约 1/3 患者心功能 为Ⅲ～Ⅳ级(纽约心脏病协会分级标准)。但部分未被诊断的轻型患者可能会使 实际患病率更高。 【流行病学】 我国的资料：广西南宁地区(1978)6 个县抽样检查 66632 例，年龄 7～93 岁。采用询问病史、体格检查筛选可疑者后，行 X 线和心电图检查，对检查中 疑有心肌病者行超声检查。诊断标准为：①有心脏增大表现；②心力衰竭；③ 心电图有 ST-T 改变及无心肌梗死病史的异常 Q 波；④严重心律失常；⑤肺循环 及体循环栓塞史。有以上 1 项者，排除其他器质性心脏病，即可诊断为原发性 扩张型心肌病。结果显示：确诊为原发性扩张型心肌病共 56 例，患病率为 84.0/10 万人。本研究采用横切面的人群调查，因此，只能估计心肌病的患病 情况。研究的结果存在着两个明显的缺点：①仅对可疑者进行超声检查，不能 发现早期、无症状病例；②诊断标准中的心电图改变、心律失常和栓塞史缺乏 特异性。但由于是人群的基础调查，年龄范围大，因此，本研究的结果在文献 中广为引用。 南京市人群原发性扩张型心肌病的发病调查(1985～1989)，根据市区 14 所 医院的临床和超声资料，按 WHO (1980)的诊断标准和分类，5 年内共发现 60 岁 以下扩张型心肌病 134 例，年发病率为 1.3/10 万人，年龄标化率为 1.1/10 万 人。此报道不能发现未来就诊的无症状病例和散发在小医院的病例。为了排除 冠心病，仅分析 60 岁以下年龄的资料。因此，发病率显然是低估了。另一方 面，也不能排除 60 岁以下男性发生缺血性心脏病的可能。 【病因】 扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最终结果(DCM 的主要病 因见表 1)。感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与扩张 型心肌病发病有关。短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物质)对某些心肌细胞 来说可能是致死性的，但残存的心肌细胞会因此而增加负荷，发生代偿性肥 厚。这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能，但最终将表现为心肌的 收缩和舒张功能障碍。心肌炎既有不可逆的心肌细胞死亡，又有由细胞因子所 介导的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞，但如长 期作用仍可造成严重的心脏功能障碍。此外，许多损伤还会累及心脏的纤维支 架系统，影响心肌的顺应性，从而参与心室扩大的发生与发展。 【发病机制】 1.发病机制 近年研究表明，多数扩张型心肌病与病毒感染及自身免疫反 应有关。业已发现，病毒性心肌炎可以演变为扩张型心肌病，在心肌炎和扩张 型心肌病病人心内膜心肌活检标本中均可发现肠道病毒基因，扩张型心肌病患 者血清可检测出多种抗心肌的自身抗体，如抗 A D P / A T P 载体抗体、抗 β ? 肾上 腺素能受体抗体、抗 M ? 胆碱能受体抗体和抗肌球蛋白重链抗体等，也可以检测 出肠道病毒基因片段。病毒感染和免疫反应损伤学说是目前扩张型心肌病主要 的发病学说。此外，遗传因素也可能起一定作用。 (1)病毒持续感染：病毒感染后体内持续存在的病毒