原发性硬化性胆管炎7例临床治疗分析.docVIP

　　原发性硬化性胆管炎7例临床治疗分析 【摘要】 目的 总结 临床上对原发性硬化性胆管炎的 治疗 经验。方法 1995年11月—2004年10月，本院共收治胆道疾病766例，确诊原发性硬化性胆管炎7例(0.9%)，均以不同方式行手术治疗，取得一定的治疗效果。结果 7例术后死于肝功衰1例(14.2%)，良好4例(57.1%)，改善2例(28.5%)。结论 对原发性硬化性胆管炎病人，经内镜逆行胆胰管造影(ERCP)或经皮肝穿刺胆管造影(PTC)检查，一旦诊断明确则应早期手术，解除胆管梗阻，控制感染和保护肝脏，提高治疗效果。 【关键词】 原发性硬化性胆管炎;临床诊治 　　原发性硬化胆管炎是一种临床上少见且原因尚不清楚的炎性疾病，国内近年来本病报告有增多的趋势，一般认为占胆管手术的1.0%以下[1]。治疗上尚有许多问题有待解决，对各种类型的原发性硬化性胆管炎采用不同的治疗方法，还有很多不同的观点。本院1995年11月一2004年10月共收治胆道疾病766例，确诊原发性硬化性胆管炎7例(0.9%)，就对本病的临床诊断、分型及治疗方法总结分析如下。 　 　1 临床资料 　　7例患者中男4例，女3例;年龄16～45岁，20～40岁有4例(57%)。自确诊后经治疗生存至今的最长为9年。7例患者的病情概况：病变部位在肝总管2例，上端无结石，每年发作多次;病变部位在胆总管3例，有胆泥，频繁发作;病变部位在胆总管下段2例，上端无结石，频繁发作。发作时轻者均有不适感，乏力、厌食、腹痛、发热、黄疸、皮肤瘙痒。重者出现肝功能损害、脾大、腹水及食管静脉曲张出血等肝硬化晚期表现。 　 　2 诊断 　　2.1 诊断标准 由于原发性硬化性胆管炎以胆管炎、胆道梗阻、黄疸为其突出表现。对其诊断尚无统一标准，本组7例的诊断按如下标准进行：(1)进行性梗阻性黄疸伴复发急性胆管炎;(2)以往无胆道手术史;(3)胆管呈纤维状缩窄，管壁增厚、管腔狭小，其病变长度在1.5～3.0cm以上;(4)经随访及术中活检排除硬化性胆管癌;(5)可排除因胆道结石所致的炎性狭窄;(6)肝活检为继发性胆汁性肝硬化;(7)病变上端胆管扩张，胆汁淤积形成胆色素性胆泥。 　　2.2 临床表现及诊断方法 本组病例均有进行性黄疸，上腹疼痛不适，伴有不同程度的寒战、高热等急性胆管炎症状。7例均有胆汁淤积性黄疸。血清胆红素26.65μmol/L以上，血清碱性磷酸酶;γ-谷氨酰转肽酶均有不同程度的增高。采用经皮肝穿刺胆管造影(PTC)、内镜逆行胆胰管造影(ERCP)，一般可作出明确诊断，并可了解病变的部位及类型。 　 　3 临床分型 　　原发性硬化性胆管炎尚无统一标准，但多数专家学者认为临床上根据病变侵犯的部位及范围，通常可分为三型：即弥漫型、局部型和节段型。本组7例经内镜逆行胆胰管造影(ERCF，)和经皮肝穿刺胆管造影(PTc)。术中所见，病理检查时，上述3种类型均有发现。其中弥漫型2例，造影见肝内外胆管均匀一致的变窄、变细、僵硬失去弹性，整个胆道呈枯树枝样改变，胆管腔仅0.2～0.3cm，未受累及的胆管有一定程度的扩张。局部型4例，病变侵及胆管的一部分，呈一细条状、管壁僵硬失去正常光滑曲线及弹性，狭窄区长短不一，多在1.5～3.0cm以上，病变上端胆管扩张(3例)，胆管内有胆色素泥砂石沉积(1例)。节段型1例，病变呈“跳跃状”，胆道同时可有几处受侵，在两处病变间的胆管正常或扩张，造影见肝外胆管极细，上段扩张，二级分支明显硬化变细，无造影剂充填，呈树枝“剪枝状”。 　 　4 治疗 方法 　　对该病的治疗，目前还没有较为理想的方法，在临床上主要采用的有非手术治疗，即以消炎、利胆、免疫抑制剂、皮质类固醇如强的松等药，清热利湿、活血化瘀、理气开窍、健脾扶正等辨证施治。本组7例经上述治疗后，疗效不佳，均采用了不同方式的手术治疗。对肝外弥漫型炎症2例，采用胆管扩张支撑引流，解决胆管狭窄所致的梗阻，因此型病变范围广、部位高，要显露正常胆管较困难，笔者采用的方法：(1)将肝门部肝包膜切开，在肝门下分离。(2)切开肝十二指肠韧带前部腹膜，分离肝外胆管达正常的肝胆管。吻合口距有病变的胆管尽量远一些，以免炎症波及吻合口以致狭窄或闭锁。本组2例第一次手术行胆管外引流，6个月后再次手术作胆肠吻合时，见胆管炎性病变扩展，行高位胆肠吻合加胆管支撑引流，术后1年拔除支撑管，随访4年，病人一般情况好，黄疸消退，能从事正常劳动。局部型4例，分别采用“T”管引流或用长臂“T”管支撑，支撑管保留6个月～1年。对节段型1例，肝总管、胆总管及二级分支呈硬化性病变，左右肝管扩张，行左右肝管空肠吻合加二级胆管内置外引流。胆囊无结石或病变时，一般不切除，保留胆囊以便日后内引流之需。 　 　5 结果 　　原发性硬化性胆管炎治