【疾病名】局限性胸膜间皮瘤.PDFVIP

【疾病名】局限性胸膜间皮瘤 【英文名】localized mesothelioma of pleura 【缩写】 【别名】局限型间皮瘤；良性间皮瘤；胸膜局限型纤维瘤；localized pleural endotheliomas；局限性间皮瘤 【ICD 号】C45.0 【概述】 局限型胸膜间皮瘤以往习惯称为良性间皮瘤，目前被称为胸膜局限型纤维 瘤，或局限型间皮瘤，但胸膜局限型纤维瘤(局限型间皮瘤)包括良性及恶性两 类。也有人提出良、恶性局限型纤维瘤为两类不同组织来源的肿瘤。 【流行病学】 目前暂无相关资料。 【病因】 局限型胸膜间皮瘤细胞来源是未成熟的间质细胞，其存在于胸膜间皮细胞 层下的疏松结缔组织中，并不是源于胸膜的间皮细胞。故认为其最佳的名词是 “胸膜的局限型良性(或恶性)纤维瘤”。另外，间接的证据是观察到此病患者 无石棉接触史，这与弥漫性恶性间皮瘤明显不同，后者超过 60%的患者有石棉 接触史。多为良性，有潜在恶性，30%有恶变，伴胸腔积液者易复发，多为上皮 型或混合型。临床上较少见。 1.分型 有人将局限性间皮瘤分为以下 3 型：上皮型、纤维型和混合型。 2.大体 绝大多数的良性局限型胸膜纤维瘤(BLFT)位于脏层胸膜或叶间胸 膜，呈结节状缓慢生长。突入胸膜腔带蒂生长，也有无蒂而附着于胸膜表面 者。向肺实质内生长者不常见，而肺内的BLFT仅少数与胸膜有关，多数为小叶 间隔的间质细胞、甚或肺组织来源。瘤体也可位于叶裂内，良性BLFT也可见于 各部分的壁胸膜，然而这些部位的肿瘤及叶裂内或长人肺内者常提示为恶性。 【发病机制】 胸膜良性间皮瘤为质硬有包膜，色黄呈茎样的肿瘤，表面有众多血管分 布，主要是静脉，有时肿瘤在局部侵犯肺脏和胸壁。良性间皮瘤长自脏层胸膜 占70%，而30%长自壁层。显微镜所见的特点是均匀伸长的纺锤状细胞和各种不 同数量的胶质和网状纤维结构，形成许多大小不等的胶原束区(图1)。 这些肿瘤细胞的来源尚不清楚，肿瘤可能长自胸膜下组织，但有人认为肌 皮细胞就是这些肿瘤的来源。有一种假说，认为恶性或良性胸膜间皮瘤都来源 于在间皮下结缔组织内的各种潜在细胞，也可能从间皮下成纤维细胞和表面的 间皮细胞发育而来。这些纺锤样细胞有微小核多型现象，缺乏有丝分裂，可能 有坏死或玻璃样变。有蒂和局限病灶，未侵犯肺和周围结构的良性间皮瘤预后 较好 ；细胞核的多型现象或有丝分裂率很高，无包膜者并不说明预后坏 。但 是，如不及时进行治疗 ，这些肿瘤可局部侵犯和挤压重要的生命器官，通常在 诊断后 2 3 年 内致死 。 【临床表现】 良性胸膜间皮瘤常见于 50 60 岁。10 岁以下儿童和 80～89 岁老人也有患 此病的，女性稍多于男性。肿瘤在左、右侧胸腔均等出现，而恶性间皮瘤多见 于右侧胸腔。大多数良性胸膜间皮瘤病人没有症状，在查体摄 X 线胸片时被发 现 。肿瘤较大时可有压迫症状，压迫支气管可造成肺不张，此时可以出现咳 嗽、胸部沉重感和气短，无任何感染指征 的发热约 占全部有症状病例的 25%。 良性纤维性胸腔间皮瘤常伴有两组类新生物综合征，即肥大性肺性骨关节病和 低血糖 。20%可有肥大性肺性骨关节病和杵状指、关节僵直疼痛、踝部水肿等。 大多数有肥大性肺性骨关节病的患者，其胸内肿瘤直径 ＞7cm。在肿瘤被切除后 此综合征即缓解 。由此可见，肥大性肺性骨关节病合并有胸内巨大肿块的患 者，不能一律认为是晚期原发性支气管肺癌而拒绝手术探查 。4%良性间皮瘤有 低血糖综合征，其发病机制 尚不明，有可能肿瘤消耗葡萄糖和肿瘤产物抑制脂 类分解及肝糖异生。切除肿瘤后，此综合征也随之消失。较少见的症状是咯 血、寒战、夜间盗汗和体重减轻，少数病人有胸腔积液。 【并发症】 目前暂无相关资料。 【实验室检查】 目前暂无相关资料。 【其他辅助检查】 1.胸部 X 线检查 可见位于肺周边孤立 的密度均匀的球状肿块，边界清 楚，肿瘤 1 36cm大小，平均直径 6cm，内无钙化 。也有发于叶间胸膜者，可 见肿块长径与斜裂走 向一致 。约 10%病例合并胸腔积液，但不说明预后欠佳。 少数肿瘤体积巨大，占据半侧胸腔，使心脏和纵隔移到对侧，严重影响心肺功 能(图 2，3)。