2016内分泌临床实践指南原发性醛固酮增多症的管理病例筛查、诊断和治疗.docxVIP

2016内分泌临床实践指南原发性醛固酮增多症的管理:病例筛查、诊断和治疗目的：制定关于原醛症患者管理的临床实践指南编辑组：专家小组包括1名主席（由内分泌学会的临床指南小组委员会指定），6名专家，1名方法学专家以及1名医学作家。专家小组无偿地参与此次编撰工作。证据：我们对系统评价和原始研究进行了搜索并制定了关键的治疗方案和预防建议。我们使用不同级别的建议，评价，开发和评估的标准来描述证据的质量和建议强度。我们使用建议表示强烈建议，使用“提议”表示一般建议。论证过程：通过收集现有的最佳证据、进行小组会议、多次电话会议以及多次电子邮件沟通，我们最终达成共识。在医学作家和内分泌学会的临床指南小组委员会的帮助下，临床事务核心委员会和理事会成功通过了专家小组编写的草案。经临床指南小组委员会和临床事务核心委员会的批准，我们把此版本放在了内分泌学会的网站上会员提供建议。在草案审查的每一个阶段，专家小组都能收到书面意见并纳入必要的修改。结论：对于高血压患者以及低血钾的高危人群，建议通过醛固酮肾素比值对原发性醛固酮增多症进行筛查，对疑似病例，采用一种常用的确认试验进行确认或排除。建议所有原发性醛固酮增多症患者进行肾上腺CT扫描作为亚型测试的初步研究以及排除肾上腺皮质癌。建议有经验的放射科医生应该通过采用双侧肾上腺静脉采血来确定或排除原发性醛固酮增多症，如果病症确诊，应采用腹腔镜肾上腺切除术来治疗。我们建议双侧肾上腺增生患者或那些不适合手术的患者应该用盐皮质激素受体拮抗剂进行治疗。建议总结：病例筛查1.1 建议针对以下几类患者进行PA检测：血压在不同天三次测量中任意一个测量都持续高于150/100的患者；对三大常规降压药（包括利尿剂）耐药的血压高（BP140/90）的患者或者对四个或及以上的降压药物血压可控（BP140/90）的患者；高血压和自发性或利尿剂引起的低钾血症患者；高血压与肾上腺（偶发）瘤患者；高血压和睡眠呼吸暂停患者；高血压和在年龄小（40岁）就有早发性高血压或脑血管意外家族史的患者；以及PA患者是一级亲属（所有和）的高血压患者。1.2 建议采用血浆ARR检测在这些患者中PA的可能性病例。病例确认建议不要直接进行亚型分类而是对于阳性ARR患者经过一个或多个确认试验来确认或排除诊断（建议对ARR筛查阳性患者进行经过一个或多个确认试验来确认或排除诊断， 而不是直接进行亚型的确认）。然而，出现自发性低血钾症并且血浆肾素低于检测水平加上PAC 20 ng/dL (550 pmol/L)的患者，我们提议（可能）不需要进一步的确认试验。亚型分类建议所有PA患者经过肾上腺CT扫描作为亚型测试的初步检查来排除大量肾上腺皮质癌的可能性，并协助放射学家和外科医生在适当的位置进行手术。（图1）。建议当手术为治疗方案时，有经验的放射科医生应采用AVS对是单侧还是双侧肾上腺疾病进行区分。对于有自发性低血钾症、醛固酮超标以及有单侧肾上腺病变，并且这种病变与CT扫描的皮质腺瘤有一致影像学特征的年轻患者（35岁），在单侧肾上腺切除术之前不需要进行AVS。早于20岁确诊PA的患者以及那些在年龄小（40岁）就有PA或中风家族病史的患者，我们建议对家族性醛固酮增多症1型FH-I（GRA）进行基因检测。对于非常年轻的PA患者，我们建议对KCNJ5细胞突变引起的家族性醛固酮增多症3型(FH-III)进行检测。治疗建议对有记录的单侧PA（如APA或UAH）患者进行腹腔镜肾上腺切除术。如果患者不能或者不愿进行手术，建议采用包括MR拮抗剂在内的药物治疗。如果ARR筛查阳性的患者不愿或不能进行进一步检测，建议同样使用MR拮抗剂在内的药物治疗。双侧肾上腺疾病的PA患者，建议采用MR拮抗剂药物治疗；提议安体舒通作为主药剂其次为依普利酮（图1）。建议GRA患者服用最低剂量的糖皮质激素来降低ACTH，从而控制血压和钾含量水平，此方法可作为一线治疗方法（图1）。另外，如果单独服用糖皮质激素不能控制血压，则需要加入MR拮抗剂。如果是儿童的话，糖皮质激素的剂量应该根据年龄和体重进行调整，血压的标准应该根据公布的不同年龄和性别的标准数据来确定。前言在2008年，内分泌学会发布了名为‘原发性醛固酮增多症（PA）患者的筛检、诊断和治疗’的临床指南。与医学标准协会制定的临床指南(1)相一致，内分泌学会计划定期更新所著指南。因此，我们结合过去6年来的相关研究和原醛症（PA）的最新意见。由于原醛症是较为常见，而且与同年龄、同性别和相同原发性高血压患者，有较高的心血管患病风险，所以有针对性的治疗对受高血压患者有明显的治疗效果对于那些单侧发病原醛症确诊患者，腹腔镜肾上腺切除术专治醛固酮增多症、低血钾症以及能治愈或显著降低血压。对于那些双侧发病（患病）的患者，针对性的药物治疗既能降低血压还能降低醛固酮分泌过量的有害影