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易误诊的脱髓鞘假瘤10例临床分析 【摘要】 目的探讨脱髓鞘假瘤的误诊原因及鉴别诊断。 方法 回顾性 分析 临床疑为脑占位病变而病理诊断脱髓鞘病、或者临床考虑脱髓鞘病而病理不支持或诊断脑肿瘤的10例病例的临床病史、辅助检查、影像学资料以及组织病 理学 表现，并行α1AT、CD3、CD20、CD45RO、CD68、CD79α、κ、λ、GFAP、NF和Vimentin免疫组织化学染色以及PAS、髓鞘(LFB)和轴突组织化学染色。结果临床主要表现为头痛、肢体抽搐、意识障碍、言语不能和视物模糊，腱反射活跃；5例脑脊液潘氏试验阳性；4例脑电图弥散性θ波增多。MRI表现为不完全的环形增强和明显占位效应的增强肿块，周围脑实质水肿，相邻脑室受压，2例累及胼胝体。组织病理学检查显示胶质细胞增生，多量单核巨噬细胞浸润，病变中央坏死，淋巴细胞血管套结构。组织化学染色可见髓鞘脱失，单核巨噬细胞吞噬髓鞘，轴突仍保存。免疫组织化学染色反应性胶质细胞GFAP阳性，大部分淋巴细胞CD3和CD45RO阳性，单核巨噬细胞α1ACT、CD68阳性。结论不典型临床表现的脱髓鞘假瘤诊断应结合临床病史、实验室检查、影像学和病理学特点综合分析，避免误诊。 【关键词】 脱髓鞘疾病 脑肿瘤 磁共振成像 病理学 诊断 鉴别 中枢神经系统脱髓鞘假瘤也称为瘤块样脱髓鞘病（tumefactive demyelinating lesion，TDL），不是一种真性的肿瘤，而是一种特殊类型的炎性疾病，临床表现为脑实质占位和神经系统功能缺损，影像学表现为伴有瘤周水肿的占位性效应，常被误诊而进行手术。病理活检取材局限时诊断困难。笔者回顾性分析2000年9月～2007年1月10例脱髓鞘病的临床病史、辅助检查结果、影像学资料、组织病理学表现以及免疫组织化学、组织化学染色特点，旨在进一步提高脱髓鞘病（假瘤）的诊断水平。 1对象与方法 1.1对象神经外科手术切除存档标本，临床疑 为脑占位性病变而病理诊断脱髓鞘病，或者临床考虑脱髓鞘病而病理诊断不支持或病理诊断脑肿瘤的10例病例。 1.2方法回顾性分析临床病史和脑脊液等辅助性检查、影像学资料，病理科常规存档切片，并重新进行组织化学染色：PAS、固绿髓鞘染色（Luxol fast blue，LFB）和轴突染色；免疫组织化学染色（EnVision法）：α1AT、CD3、CD20、CD45RO、CD68、CD79α、κ、λ、GFAP、NF和Vimentin，每次染色均设有阳性及阴性对照。 2结果 2.1临床资料10例患者主要临床资料见表1。 2.2辅助性检查脑脊液检查5例均潘氏试验阳性；红细胞数(5～54)×106 L-1，白细胞数(1～52)×106 L-1。4例行脑电图检查示，弥散性θ波增多。 2.3影像学资料 2.3.1病变部位和形态单发病灶者8例，病变1.1 cm×1.0 cm～4.7 cm×6.8 cm，主要位于相邻侧脑室的额叶、顶叶（半卵圆中心）和颞叶的脑实质内，团块状、圆形或不规则肿块伴或不伴囊性变，2例累及胼胝体体部或膝部；多发病灶者2例，病变1 cm×1 cm～2 cm×3.5 cm，位于相邻于侧脑室的双侧额顶叶内，斑片状。 2.3.2病变信号及病灶周围情况9例行MRI检查，均呈长T1长T2异常信号。单发病灶者肿块边界模糊，局部脑沟变浅，周围脑实质水肿，相邻脑室受压，占位效应明显(图1)，其中2例中线结构右移；多发病灶者边界不清，周围水肿带较小呈小片状，未见脑室受压，占位效应不明显。1例仅CT检查，4例同时CT检查，CT值15～96 Hu，平扫见肿块呈低密度灶或高低混杂低密度影，边界清楚，增强后病灶有所强化，周围可见低密度的水肿带。 2.3.3MRI增强扫描情况单发病灶者增强扫描后病灶呈不均匀强化的异常信号影，边缘呈不完全的环形增强，强化的囊壁厚薄不均，外侧可见水肿带分布(图2)；多发病灶者无明显强化。表110例脱髓鞘疾病（假瘤）的主要临床资料 2.4病理学资料 2.4.1组织病理形态学表现8例单发病灶者脑组织疏松，反应性胶质细胞增生(图3A)，核大深染，多量单核巨噬细胞浸润(图3C)，细胞质丰富，红染颗粒状，部分呈泡沫状；周围可见散在分布的肥胖型星形细胞；大小不等的胶质斑痕散在分布，病变中央坏死(图E)，血管周围及脑实质内多量淋巴细胞浸润，并围绕血管成袖套样结构(图3F)。2例多发病灶者，反应性胶质细胞轻度增生，单核巨噬细胞和淋巴细胞散在分布。 2.4.2组织化学染色病灶内均可见不同程度的髓鞘脱失，部分区域可见单核巨噬细胞吞噬髓鞘，固绿髓鞘染色呈颗粒状绿色，细胞核呈红色(图3H)，Bielshowsky染色显示病灶内仍大量保存的轴突，呈黑色(图3I)。 2.4.3免疫组织化学染色GFAP染色弥漫阳性(图3B)