不只是皮肤疾病以内科医师观点谈毒性表皮溶解症.PDF

內科學誌　　2010 ；21 ：12-25 不只是皮膚疾病 ：以內科醫師觀點談毒性表皮溶解症 1,2 2 2 3 4 黃立言 劉秉一 鄭幼文 張俊梁 諶立中 5,6 7 2 1,2 許文欣 何裕鈞 柯朝元 柯富彰 1 2 3 4 7 國軍桃園總醫院 加護中心 內科部 病理檢驗部 精神部 骨科部 5 國防醫學院三軍總醫院 急診醫學部 6 國軍高雄總醫院 內科部 摘 要 毒性表皮溶解症 （TEN ）是一個少見但會危及生命的疾病 ，特徵是廣泛性的表皮脫落 與黏膜糜爛 。在病灶處的皮膚切片可以見到顯著的角質細胞凋亡現象。毒性表皮溶解症通 常是藥物所引起 ，而在台灣 ，常見的致病藥物包括了抗癲癇藥物 、抗生素、降尿酸藥物 allopurinol 與非類固醇抗發炎藥物。毒性表皮溶解症的病理生理機轉目前尚未明瞭 ，現在認 為複雜的免疫反應扮演相當重要的角色。毒性表皮溶解症不只是一個皮膚科疾病 ，因為許多 器官會因為發炎性細胞激素的釋放而受到影響。因此內科醫師在治療這些病人方面佔有關鍵 性的地位 。目前對於毒性表皮溶解症除了儘早停用治病藥物與重症支持性照顧外並沒有廣為 接受的特殊療法。敗血症與多重器官衰竭是造成病人死亡的主因。SCROTEN 是一套以七個 獨立危險因子來評估毒性表皮溶解症病人病情嚴重度與預測死亡率的準確評分系統。希望日 後能夠有更進一步研究結果使得我們對於毒性表皮溶解症的致病原理能有更多的瞭解 ，並能 藉此研發出新的治療藥物 ，來有效治療這個對人體破壞力強大的疾病 。 關鍵詞 ：毒性表皮溶解(Toxic epidermal necrolysis, TEN) 凋亡(Apoptosis) 顆粒溶解素(Granulysin) 多重器官衰竭(Multiple organ failure) 敗血症(Sepsis) 前言 出與燒燙傷類似的外觀 。Lyell 認為此病是血液 毒性表皮溶解(toxic epidermal necroly sis, 中的毒素(toxin)所造成 ，因此把它命名為 toxic TEN)為一罕見但有高死亡率的疾病 ，特徵為廣 ep iderm al necr oly si s ，又稱之為 Lyell synd - 泛性的表皮破壞 ，致病原因目前所知經常由於 rome2 。許多專家學者認為TEN與在西元1922年 1,2 由Stevens 和Johnson 兩位專家所報告造成廣泛 藥物的不良反應引起 。最早在西元1956年由 Alan Lyell 報告病人產生急性皮膚紅疹及水泡並 性皮膚疹(generalized skin eruption) 、發燒 、口腔 伴隨著黏膜糜爛與表皮脫落壞死等症狀 ，呈現 黏膜發炎(inflamed buccal mucosa)與嚴重的結膜 聯絡人：柯富彰 通訊處：325桃園縣龍潭鄉中興路168號 國軍桃園總醫院內科部 不只是皮膚疾病 ：以內科醫師觀點談毒性表皮溶解症