第6章 cushing综合症.ppt

库欣综合征 cushing 综合征 考试大纲 病因 临床表现 实验室检查 诊断、鉴别诊断 治疗 Cushing综合征 为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称 最多见者为库欣病(Cushing病)——ACTH分泌亢进所引起 依赖ACTH 的Cushing 综合征 Cushing病：指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者 异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生 不依赖 ACTH的 Cushing综 合征 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生 不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生 (2007-72)不依赖ACTH的Cushing综合征的病因是 A ．垂体微腺瘤；B ．肾上腺皮质癌；C ．小细胞肺癌；D ．胸腺癌 （2004-145）Cushing病的发生可由于 A.垂体微腺瘤 B.垂体大腺瘤 C.肾上腺皮质腺瘤 D.肾上腺皮质癌 1998-67．Ｃushing病是指下列哪种病因引起的皮质醇增多症？ A．原发于肾上腺本身的肿瘤 B．垂体分泌ACTH过多 C．垂体外癌瘤产生ACTH D．不依赖ACTH的双侧肾上腺结节性增生 E．大剂量应用糖皮质激素 向心性肥胖、满月脸、多血质 全身及神经系统 肌无力；情绪不稳定、烦躁、失眠，严重者精神变态 皮肤表现 皮肤薄，瘀斑；下腹两侧、大腿外侧等处出现紫纹；手足、指（趾）甲、肛周常出现真菌感染；皮肤色素沉着加深 心血管表现 高血压常见；动脉硬化；左心室肥大；心衰；脑血管意外；动静脉血栓 对感染抵抗力减弱 免疫功能减弱，肺部感染多见；病变不易局限；发热不高 性功能障碍 月经减少、不规则或停经；痤疮常见；男性化少见；男性性欲减退，阴茎缩小 代谢障碍 糖耐量减低；低血钾性碱中毒；水肿；骨质疏松 (2011-74)早期Cushing综合征主要的临床表现是 A A 高血压；B 向心性肥胖；C 满月脸；D 多血质 （解析：典型病例表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等；早期病例，以高血压为主，肥胖、向心性不够显著，全身情况较好，尿游离皮质醇明显增高；以并发症为主就诊者，年龄较大，Cushing综合征易被忽略） （北医题库）下列哪一项不是Cushing综合征患者下腹两侧、大腿外侧等处常出现紫纹的原因 A 肥胖 B 皮肤薄 C 脂肪合成受抑制 D 蛋白分离亢进 E 皮肤弹性纤维断裂 (1999-73)皮质醇增多症时下列哪项不正确？ A．抑制脂肪合成（脂肪重新分布） B．抑制蛋白质合成（大量促进蛋白质分解，抑制合成） C．嗜酸粒细胞绝对值增高（促进淋巴组织萎缩，淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少） D．血浆肾素增高 E．抑制垂体促性腺激素 依赖垂体ACTH的Cushing病 分类 % 特点 ACTH微腺瘤 80% 直径10mm；对大剂量外源性糖皮质激素和CRH有反应；切除微腺瘤后可治愈 ACTH大腺瘤 10% 直径10mm；伴肿瘤占位的症状及视交叉受压迫的表现；少数为恶性肿瘤，伴远处转移 垂体无腺瘤 少数 呈ACTH细胞增生 （北医题库）Cushing病最多见的垂体病变是 A 微腺瘤 B 小腺瘤 C 大腺瘤 D 恶性肿瘤 E 转移瘤 缓慢发展型——肿瘤恶性度较低，如肺、胰、肠类癌，类似依赖垂体ACTH的Cushing病 迅速进展型——肿瘤恶性度高，发展快，临床不出现典型Cushing综合征表现，血ACTH，血、尿皮质醇升高特别明显（燕麦细胞肺癌） 异位ACTH综合征 （北医题库）引起异位ACTH综合征的肿瘤最常见的是 A 甲状腺髓样癌 B 胸腺癌 C 小细胞性肺癌 D 胰腺癌 E 神经节细胞瘤 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 发病率 约占Cushing综合征的15%～20%，多见于成人，男性相对较多见 占Cushing综合征5%以下 病情 起病较缓慢，病情中等度 病情重，进展快 肿块特征 腺瘤呈圆形或椭圆形，直径大多3～4cm，包膜完整 体积大，直径5～6cm或更大，肿瘤浸润可穿过包膜 体征 多毛及雄激素增多表现少见。 多毛及雄激素增多表现多见 不依赖ACTH的双侧肾上腺大、小结节性增生 小结节性增生 （原发性色素性结节性肾上腺病）—Meador综合征 多为儿童或青年；微小结节2-5mm，棕 色或黑色，伴皮肤、乳房、心房黏液瘤 ，睾丸肿瘤，垂体生长激素瘤等，称为 Carney综合征。患者血中ACTH低或测不 到，大剂量地塞米松不能抑制 大结节性增生 双侧肾上腺增大，良性结节直径5mm，一般为非色素性。垂体CT、MRI检查皆无异常发现 A垂体ACTH微腺瘤 B．小细胞性肺癌 C．肾上腺皮质腺瘤 D．肾上腺皮质腺癌 E．肾上腺皮质