注射用伊米苷酶说明书.pdf

注射用伊米苷酶说明书 【药品名称】 通用名：注射用伊米苷酶 商品名：思而赞® ； Cerezyme® 英文名：Imiglucerase for Injection 汉语拼音：zhu she yong yi mi gan mei 【成份】 本品主要成份为伊米苷酶 化学名称：β-D 葡萄糖基-N-酰基鞘氨醇葡萄糖水解酶 分子式：C2532 H3845 N671 O711 S16 分子量：60,430 辅料：甘露醇，枸橼酸钠，聚山梨酯80 【性状】 白色至类白色的冻干产品。 【适应症】 用于确诊患有导致下列一种或多种病症的I 型戈谢氏病（Gaucher disease ）的儿童及成人患 者的长期酶替代疗法： a. 贫血 b. 血小板减少 c. 骨病 d. 肝肿大或脾肿大 【规格】 200 单位/瓶；400 单位/瓶 【用法用量】 静脉滴注，滴注时间为1～2 小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5 U/kg ， 每周3 次，到60 U/kg，每2 周一次。2 年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg 。60 U/kg 每2 周一次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应 根据每位患者的个体情况调整剂量，并应定期进行全面评估患者的临床表现，根据是否达到 治疗目的而上调或下调剂量。 本品应存放在2～8°C （36～46 °F ）。重新配制后，在使用之前应目视检查。由于本品是一 种蛋白溶液，因此稀释后偶尔会出现轻微絮凝（即生成轻度不透明的纤维）。给药时，稀释 后的溶液可通过与输液管相连的 0.2 mm 滤器膜过滤（该滤器膜不吸附蛋白或吸附程度甚 微）。重新配置溶解后如出现不透明颗粒物或变色，则不能使用。本品过期后不得使用。 给药当天，确定患者使用剂量后，取出相应数量的小瓶，按下表用无菌注射用水重新配制。 下表为最终浓度和给药体积： 200 单位 瓶 400 单位 瓶； 配制用无菌水 5.1 mL 10.2 mL ； 配制后最终体积 5.3 mL 10.6 mL ； 重新配制后的浓度 40 U/mL 40 U/mL ； 1 可抽取的体积 5.0 mL 10.0 mL ； 从每200 单位小瓶抽取 5.0mL （400 单位小瓶取 10.0mL），用0.9%氯化钠溶液最终稀释到 100～200mL 。静脉滴注应进行 1-2 小时，在无菌条件进行。由于本品不含任何防腐剂，配 制后应立即稀释，不得放置用于以后使用。本品配置后在室温（25 °C ）及2～8°C 下可稳 定12 小时。经稀释 后，在2～8°C 下可稳定12 小时。 伊米苷酶毒性相对较低，其作用时间较长，因此可以偶尔进行小幅的剂量调整，使每瓶药量 都得以利用，避免药品的浪费，只要每月的给药剂量基本不变。 【不良反应】 本品自1994 年5 月在美国批准上市以来，Genzyme 公司已经建立了全球上市后数据库，该 数据库包括自发报告的不良事件和医学文献中讨论的不良事件。采用上述来源的患者人数作 为自1994 年以来的用药患者的总数，计算出每种被报告过的不良反应的发生率。由于数据 库的自愿性质以及上述一段时间内患者持续累积及丢失，实际的用药患者总人数很难统计。 自1994 年以来接受过本品治疗的患者实际人数很可能高于上述自愿来源的估计人数，因此 计算的不良反应率很可能高于实际发生率。 本品治疗的经验显示，约13.8%的患者出现与伊米苷酶给药有关的、且发生率增加的不良事 件。某些不良事件与给药途径有关。不良反应包括不适、瘙痒、烧灼感、滴注部位处肿胀或 无菌性脓肿。上述各种事件发生在不到1%的患者。 约在 6.6%的患者中出现提示过敏的症状。此类过敏症状出现于滴注期间或滴注后不久；过 敏症状包括瘙痒、潮红、荨麻疹、血管水肿、胸部不适、呼吸困难、咳嗽、紫癜和低血压。 还报导有过敏样不良反应（参见警告）。上述各种事件见于1.5% 的患者中。抗组胺药和/或 皮质内固醇预治疗和降低滴注速度可使多数患者继续使用本品。 约在6.5%使用伊米苷酶治疗的患者中报告的其它不良反应包括：恶心、腹痛、呕吐、腹泻、 皮疹、疲劳、头痛、发热、头晕、寒战、背痛和心动过速。上述每种事件出现于1.5% 的患 者中。 不能从上市后数据库的自发报告不良事件中计算出发生率。从此