肾病综合征.ppt

肾病综合征 一、概 述 肾病综合征（nephrotic syndrome, NS）： 是因各种肾小球疾患所致的具有大量蛋白尿(尿蛋白3.5g/d)、低蛋白血症（血清清蛋白30g/L）、高度水肿和高脂血症等临床特点的一组综合征。其中前二项为诊断必备条件。 肾病综合征与诸多肾脏疾病相关，而并非是独立的疾病，是多种肾脏疾病可共同出现的表现。 概 述 肾病综合征可分为原发性与继发性。 原发性肾病综合征可根据临床特点分为Ⅰ型及Ⅱ型两大类。 Ⅰ型：病人无持续性高血压，离心尿红细胞＜10个／ HP，无贫血，无持续性肾功能不全。蛋白尿通常为高度选择 性，尿纤维蛋白降解产物（Fibrin degradatio products ,FDP） 及C3值在正常范围内。 Ⅱ型：病人常伴有高血压、血尿或肾功能不全，肾病的 表现可以不典型，尿FDP及C3值往往超过正常，蛋白尿通常为非选择性。 二、病因 ⒈原发性肾病综合征 是指原发于肾脏本身的疾病，主要有急性肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎、原发性肾小球肾病，或病理学诊断中的微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化等。 ⒉继发性肾病综合征 继发于全身系统性疾病或先天遗传性疾病在病变过程中累及肾脏，如糖尿病肾病、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病、乙型肝炎相关性肾炎、Alport综合征等。 三、发病机制 原发性肾病综合征的发病机制因各种病理类型的发病机制 不尽相同，但从根本上讲，都属于免疫介导性炎症疾病。免疫 介导引起肾小球滤过血浆蛋白超过肾小管重吸收而形成大量蛋 白尿，导致血浆清蛋白降低而引起水肿。低蛋白血症刺激肝脏 合成蛋白质时，脂蛋白合成也增加，加之后者分解下降，故出 现高脂血症。 四、临床表现 水 肿 大量蛋白尿和低蛋白血症 高脂血症 消化道症状 并发症 常因上呼吸道感染、受凉及劳累起病，发病急缓不一，一般起病较急，也可缓慢或隐匿发病。 水 肿 是最常见症状，也是突出体征。其特点常为全身普遍性水肿，身体下垂部位明显，即体位性水肿，属于凹陷性水肿。若久卧或在清晨则以眼睑、头枕部或骶部为著。重者常合并胸腔、腹腔、心包等处的积液，并可因此出现呼吸困难、胸闷等相关症状。 大量蛋白尿和低蛋白血症 大量蛋白尿是肾病综合征中最关键的一个环节，肾病综合征病人每日从尿中丢失大量蛋白质(大于3.5g/d），是导致低蛋白血症的主要原因。另外，由于胃肠粘膜水肿引起蛋白质消化吸收障碍也可以是导致低蛋白血症的原因之一。 低蛋白血症使机体营养不良，抵抗力显著下降。 高脂血症 低蛋白血症可使肝脏合成脂蛋白呈代偿性增加，同时由于脂蛋白的分解减少，使血液中胆固醇、甘油三酯等血脂含量升高。长期高脂血症易引起血管血栓形成、栓塞、冠心病等动脉硬化性并发症；高脂血症增加血液和稠度，也促进肾小球硬化。 消化道症状 食欲减退、恶心、呕吐、腹胀等消化道表现为常见症状。其发生与胃肠道水肿相关，在伴有氮质血症时，上述症状加重。 并发症 感 染 血栓及栓塞 急性肾衰竭 感 染 ①原因：与大量蛋白尿、低蛋白血症、血清IgG水平低下、 肾功能不全、应用糖皮质激素和免疫抑制剂以及 滥用广谱抗生素相关，多为院内感染。 ②表现：感染是肾病综合征的重要并发症，常表现为呼吸 系统、泌尿系统、消化系统及皮肤等处的感染，原 发性腹膜炎等也较常见。感染可加重病情，部分病 人可因感染引起肾病复发。 血栓及栓塞 ①原因：由于纤维蛋白原、多种凝血因子及血小板增多， 致多数肾病综合征病人的血液呈高凝状态。利尿剂 和激素的应用又可加重高凝状态。 ②表现：可引起自发性血管内血栓和栓塞形成，多发生于肾 静脉、下肢静脉和脑动脉、肺动脉等处。肾静脉血 栓形成后可加重肾病综合征的病情。下肢静脉栓塞 可导致病人肢体功能丧失。脑动脉、肺动脉血栓和 栓塞可导致相关部位的梗塞，出现偏瘫、胸痛等症 状。 急性肾衰竭 ①原因：由于低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，血浆外 渗，引起有效血循环量减少，肾血流量不足，引 起肾前性肾衰竭。 ②表现：少尿为主要表现，可出现体位性低血压、休克、 氮质血症等表现。可随扩容、利尿处理而好转。 少数重症及病程