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运动系统畸形 第一附属医院骨外科 董玉运动系统畸形为骨科常见病、多发病，根据病因分三种类型： 1、非神经源性：先天性畸形、姿态畸形。 2、神经源性：脊髓灰质炎后遗症、脑或脊髓疾病所致。 3、创伤性畸形：由外伤所致。 第一节 先天性畸形(Congenital deformity) 一、先天性肌性斜颈 Congenital torticollis 病 因 多数人认为与胎位不正、不正常子宫臂压力(臀位或产钳助产发生率增加) 分娩异常产伤所造成的胸锁乳突肌血肿、机化、瘢痕形成； 还与子宫内外感染、遗传 胸锁乳突肌动静脉栓塞而致肌坏死有关。 临床表现： 婴儿出生后发现一侧胸锁乳突肌内肿块，多不易辨认； 10~15天肿块变硬，活动差，呈梭形； 5~8个月逐渐消退，因胸锁乳突肌瘢痕挛缩，使患者下颌转向健侧、头转向患侧 临床表现： 长期病变患者可出现面部不对称（健侧饱满、患侧变小） 斜视或复视 颈椎侧凸畸形。 诊断和鉴别诊断： 典型的体征不难诊断 患侧胸锁乳突肌呈条索状挛缩 头面部倾斜 鉴别诊断 1、骨性斜颈：颈椎的畸形、寰枢椎脱位与半脱位，无肌肉表现，X线可鉴别。 2、颈部炎症：可有淋巴结肿大及压痛，胸锁乳突肌无挛缩表现。 3、眼肌异常：由于眼部疾病所导致的调节行斜颈。 治 疗： 早期发现及早期治疗效果较好 晚期因有骨变形、面部变形、眼部表现而影像效果。 1-12岁儿童，手法治疗效果不佳者可采取手术。 1~4岁儿童，可仅切断胸锁乳突肌的胸骨头及锁骨头；4岁以上畸形严重者须切断一段肌肉，松解周围软组织，头颈胸石膏固定3~4周。 二、先天性并指多指畸形congenital syndactylia and polydactylism 治疗原则 并指指间软组织切开，皮肤z形延长或缺损伤口全层植皮。学龄儿童手术为佳。 多指以切除副指、保留正指为原则。 1岁以后为佳。 三、先天性髋关节脱位congenital dislocation of the hip 发育性髋关节脱位（development dislocation of the hip） 髋臼、股骨近端和关节囊均存在 发育上缺陷而致关节的不稳定 病 因 病因不清楚，与遗传、髋臼发育不良及关节囊松弛、胎儿在子宫内位置异常及所受压力不平衡有一定关系。 冬季出生的婴儿，其发生率明显增高。臀位产发病率较高，国外约23%，上海26%，沈阳28.5%，正常生产中只占0.39%；臀位产发生先髋脱位较头位产高10倍；剖腹产发生先髋脱位较阴道产高，同时发现剖腹产中体重重的婴儿发病率高。 流行病学 不同的种族、地区差别很大，研究报告：西欧、北欧0.7-2.2%;匈牙利高达28.7%;黑人极低； 男：女为1:6-8； 左侧比右侧多见，双侧较少。 病 理 不同年龄可有不同病理表现，分站立前期及脱位期。　 ①髋臼发育不良、浅小，平坦；髋臼内脂肪、纤维组织，关节盂唇内卷； ②股骨头较小、圆韧带厚，脱位；扁平不规则； ③股骨颈短，前倾角增大；关节囊松弛、不稳，变形呈葫芦样； ④髂腰肌紧张、挛缩，压迫髋臼的入口； ⑤股圆韧带增粗变长，关节软骨变性等。 临床表现和诊断： （ 一）站立前期。症状多不明显，不易发现。有下列表现应怀疑有髋脱位： 1、大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧加深； 2、患儿会阴部增宽，双侧脱位时更明显； 3、患髋活动少，活动时受限，蹬腿力差； 4、患侧肢体短缩； 5、牵拉患肢可有弹响。 出现以上表现，需行下列体检： 1、髋关节屈曲外展试验：屈髋屈膝90 °髋外展；正常可达外展80°左右，﹤70 °应怀疑本病。 2、Galeazzi征或Allis征：双髋屈曲90 °并拢，患膝明显低于健侧。 3、Ortolani及Barlow试验（“弹进”、“弹出” 试验）：该方法不适用于3个月以上婴幼儿。 Ortolani试验为弹进检查， Barlow试验为弹出检查。 4、患侧股内收肌紧张、挛缩。 5、B超检查可早期发现。 X线检查：3个月以上可以患儿应拍X光片。 ⑴髋臼角（指数）测定：正常新生儿30 ~40°，1岁23 ~28 °，3岁幼儿为20~25 °。大于此范围表示髋臼发育不良。 ⑵Perkins线“方块” ：经过髋臼外缘向髋臼顶连线作垂线，将髋臼分为四个区，正常情况下股骨头应在内下相限，超出此范围为髋脱位。 ⑶Shenton线：股骨颈与闭孔连线， 正常该线呈连续性。 ⑷股骨头骨化中心较对侧变小。 ⑸患侧股骨颈前倾角变大。 （二）脱位期。 患儿站立行走后，可出现跛行（单侧脱位）或鸭行步（双侧脱位）；推拉患侧股骨可出现“打气筒样”改变。