原发性免疫缺陷病7版.pptVIP

免疫反应总是伴有炎症反应 治疗临床疾病的目的： －保证适当的免疫反应，以清除抗原。 －阻止过分的炎症反应 口服脊灰活疫苗可引起瘫痪。扁桃体小或缺如，浅表淋巴结和脾不能触及 补体系统 不能通过胎盘，胎儿期已合成。 新生儿补体经典、旁路途径活性均低于成人。 小儿免疫系统发育及特点 免疫基础理论 小儿免疫系统发育和特点 原发性免疫缺陷病(PID) 内 容 免疫缺陷病 immunodeficiency 概念 免疫器官、细胞、分子等存在缺陷；免疫应答障碍；导致的一或多种免疫功能缺损的病症。 临床特征 （共有表现） 抗感染? ?反复而严重感染 自身稳定? ?自身免疫性疾病? 免疫监视? ?恶性肿瘤? 原发性免疫缺陷病（PID） 定义 PID是一组与遗传有关、即由相关基因突变或缺失所致的疾病，常在婴幼儿或儿童期发病。 发病率约为1/10000。 继发性免疫缺陷病（SID） 是出生后环境因素影响免疫系统，如感染、营养紊乱和某些疾病状态所致。因其程度较轻，又称免疫功能低下。由人类免疫缺陷病毒（HIV）感染所致者，称为获得性免疫缺陷综合征（AIDS）。 （一）病因和发病机制 多因素所致 已知的有 1 遗传因素 2 宫内因素 生化酶缺陷 目前从免疫病损探讨