内科学_溶血性贫血研究.pptVIP

治 疗 溶血性贫血是一大类性质不同的疾病，其治疗方法不能一概而论。 病因治疗 针对发病机制的对症治疗 辅助治疗 * 病因治疗 去除病因和诱因极为重要 冷抗体自免溶贫应注意防寒保暖； 蚕豆病应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物； 药物引起的溶血，应立即停药； 感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗； 继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。 * 病因治疗-造血干细胞移植 适用于重症先天性溶血性贫血，如地中海贫血；镰状细胞贫血等。 * 对症治疗-药物 糖皮质激素 用于自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等 每日强的松40－60mg，分次口服，或氢化考的松每日200－300mg，静滴， 其他免疫抑制剂：自免溶贫还可用环磷酰胺、硫唑嘌呤等。 * 临床表现 急性HA起病急骤 临床表现为严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疽。 严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。 * 临床表现 慢性HA临床表现有贫血、黄疸、脾大。 长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。 慢性重度HA时，长骨部分的黄髓可以变成红髓。儿童时期骨髓都是红髓，严重溶血时骨髓腔可以扩大，X摄片示骨皮质变薄，骨骼变形。髓外造血可致肝、脾大。 * * 实验室检查 * 直接证据 红细胞寿命 间接证据 红细胞数量 胆红素代谢 乳酸脱氢酶 血涂片 红细胞破坏增加 * 红细胞破坏增加 直接证据—RBC寿命测定 51Cr同位素标记，正常值t1/2：25~32天 t1/2 15天则说明有溶血存在 红细胞数量： 减少，一般呈正细胞性贫血，网织红细胞增多时呈大细胞性。 * 血清乳酸脱氢酶（LDH）活性（敏感） 正常值：80~250U/L 升高为RBC破坏指标（通常600U/L） 胆红素代谢 高胆红素血症，以间接胆红素增高为主 细胞破坏增加 * 5. 血涂片—红细胞碎片 红细胞破坏增加 * 溶血部位的确定 血管外溶血 血清胆红素：以血清游离胆红素增高为主，结合胆红素少于总胆红素的15% 尿常规:尿胆原增多，呈强阳性，而胆红素阴性。 血管内溶血 游离血红蛋白 血清结合珠蛋白 血红蛋白尿 含铁血黄素尿 * 网织红细胞增多 可达5~20% 血涂片检查可见有核红细胞,在严重溶血时尚可见幼粒细胞 骨髓：幼红细胞显著增生，以中晚幼红为主 部分红细胞含有核碎片,如Howell-Jolly小体、Cabot环 红系造血代偿性增生 * * * Howell-Jolly小体 Cabot环 * 成熟红细胞形态改变可为溶贫诊断提供重要的线索 椭圆形红细胞和球形红细胞 ? 遗传性椭圆形/球形红细胞增多症 泪滴形红细胞 ? 骨髓纤维化 靶形红细胞 ? 海洋性贫血 红细胞碎片（破碎红细胞） ? DIC 与特殊溶血性贫血相关的实验室检查 * 正常红细胞 (Normal erythrocyte) * 球形红细胞增多（Spherocytosis) * 椭圆形红细胞增多（Elliptocytosis) * 靶形红细胞(Target cell) * 破裂红细胞 (Fragmented red cell)，DIC * RBC渗透脆性试验(erythrocyte osmotic fragility test) 检测红细胞在不同浓度低渗NaCl溶液中的抵抗力 RBC表面积/RBC容积比值与RBC脆性成反比 正常值：开始溶血0.46%~0.38% (NaCl液) 完全溶血0.34%~0.30% (NaCl液) 球形红细胞：脆性增加 开始0.51~0.72%、完全0.45~0.36% 靶形和镰形红细胞：脆性下降 与特殊溶血性贫血相关的实验室检查 * 与特殊溶血性贫血相关的实验室检查 高铁血红蛋白还原试验 （methemoglobin reduction test） 正常值：定性法（－） 半定量法 还原率75% G6PD缺陷：定性（＋）半定量70% G6PD 高铁血红蛋白还原酶 G6P NADP 还原型美兰 HbFe3+ 6PG NADPH 氧化型美兰 HbFe2+ NaNO2 * 与特殊溶血性贫血相关的实验室检查 血红蛋白电泳分析 主要检查有无异常Hb区带 在HbA前出现—快速异常：HbH，J，K组 在HbA后出现—慢速异常：HbG，D，E组 * 与特殊溶血性贫血相关的实验室检查 抗人球蛋白试验-Coombs’ test 检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验 直接抗人球蛋白试验：测定吸附在红细胞上的抗体或补体 间接抗人球蛋白试验