近20年内分泌学的进展.pdfVIP

德国医学 2001年第18卷第2期 lleuLheMedium,April2001,Band18,Heft2 5劣交按冰必交 扮愁说纽 )攫雄撰雌撇 鑫热蒸戴nc$:a. 近20年内分泌学的进展 WelcheFortschrittehatdieEndokrinologiein diesen2Jahrzehntenerlebt? R.Ziegler 人体各器官功能的正常运行必需各种信号传递系 分泌增多，其中一部分为垂体泌乳素瘤。大的泌乳素 绷，如神经系统和内分泌系统。在内分泌系统中脑垂 瘤指肿瘤直径超过垂体高度，即大于IOmm，并侵犯周 体起着枢纽作用，它调节甲状腺、肾上腺和性腺。但糖 围脑组织。只有微小腺瘤才能完全被切除，而大多数 代谢和钙代谢与垂体无关。不过所有器官只有在垂体 大腺瘤不能完全切除。手术后仅部分缓解，]乃患者 功能完整时才能维持其正常功能。我们从以下4个方 术后遗留脑组织器质性损害。男性也可发生泌乳素 面简述近20年来内分泌学的进展。 瘤，且大多数到了大腺瘤阶段才被发现。 垂体前叶其他激素的分泌都是受下丘脑刺激的， 垂体生长滋素(GH)肿瘤 仅泌乳素是受抑制的，相应的抑制因子是多巴胺本身 或是其介导的抑制性神经递质。因为多巴胺半衰期很 肢端肥大症是一种使患者面容变形最显著的疾 短，当它作为药物应用时很快被分解。药物学研究发 病 处于生长发育期的儿童及青少年患者如果治疗不 现了比多巴胺稳定且半衰期长的药物，其结构中含有 彻底将发展成巨人症并导致各种并发症。早期进行乎 多巴胺分子，为多巴胺能物质。经典的药物是澳隐停， 术治疗可以治愈本病，而进展期则不口f能切除肿瘤 第二代多巴胺能药物如Cabergolin只需很小剂量，如每 于是人们寻找能减弱生长激素作用的药物。 周0.5mg。即使大泌乳素瘤在用澳隐停数月后也可消 第一个药物是澳隐停，但它只能使一小部分肢端 失，这对患者来说是一件大好事，因为他们不必再接受 肥大症患者GH浓度降至正常:制药业上一个很巧妙 不良反应和危险性较大的手术。当然药物治疗需要维 的设想是把生长激素抑制激素(生长抑素)转变成善得 持几年，以后是否可以停药仍需研究 定(奥曲肤);生长抑素的半衰期仅数分钟，应用时必须 持续静脉输注，而善得定作用时间可维持数小时，可象 甲状腺髓样癌(MTC) 注射胰岛素一样，每天2一3次即可有较好的作用浓 度。本文作者在80年代曾观察到大剂量漠隐停也不 甲状腺髓样癌多呈散发性，但1/4病人呈家族性 能将GH浓度完全降至正常，而善得定则可以达到此 发病，如多发性内分泌肿瘤Hb型(MENHb),MENHb 目的:最近一项新的研究成果表明:生长激素受体拮 有一些不引人注目的特征，如舌粘膜神经瘤。如果医 抗剂Pegvisomant占据生长激素受体后失去生物活性， 生不了解其意义，那么mw将长年被忽视。MTC患者 可使GH作用减弱，血中生长介素C浓度显著下降。 血中降钙素(CT)浓度很高，但不引起临床症状，因此 当GH肿瘤不能完全切除时，可以用Pegviso~ 抑制 常在转移后才被发现。多次手术可改善预后，即使在 GH作用 转移后亦如此。经静脉插管取血测定降钙素浓度可追 踪转移灶:从腹股沟开始多部位采血，肿瘤附近降钙素 泌乳素油 浓度最高。