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特发性肺含铁血黄素沉着症1例 武进中医院呼吸科 马仁龙 讨　论 当肺毛细血管破裂出血、渗出的血液溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织并引起反应即为肺含铁血黄素沉着症。特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)?是一种少见病,?主要发生于婴儿或儿童,?成人约占20%?,多在30岁以前发病。本病原因未明,可能与先天发育不良、免疫功能障碍、食用新鲜牛奶、连续接触杀虫剂及病毒感染有关。 * * 患者男性，刘某某，76岁，因咳嗽，痰血4月余，加重1月伴气短于2007年03月07日入院，患者于去年11月始无明显诱因咳嗽、 咳痰、痰少，白色泡沫粘痰，间断痰血，鲜红或暗红色，在院外止咳对症治疗无好转，近一月来咳嗽、咳痰加重，痰血增多，活动后气短，无发热，无进行性消瘦，无夜间阵发性呼吸困难，我院门诊胸部CT示：两肺弥漫性病变。患者既往有高血压、冠心病病史。 入院查体：T37℃ P70次/分 R20次/分 BP150/90mmHg。神清，形体中等，全身皮肤黏膜无紫绀，浅表淋巴结无肿大，口唇无紫绀，胸廓无畸形，两肺叩诊清音，听诊无干湿性罗音，心界向左下稍扩大，心律齐，无杂音，双下肢无浮肿。 实验室检查 血常规：WBC 5.1×109、 N 54.6 % 、 LY 35.5 % 、 M 7.6 % 、E 0.5 % 、 Hgb 88 g/L PLt 296 ×109。 血气分析：PH 7.42、PaO2 77mmhg PaCO2 36mmHg HCO3 23mmol/L 。 肝肾功能、血糖正常，血沉６mm/h ，抗“O”、RF阴性，肿瘤标志物：CEA：CA125、CA199　正常，痰找抗酸杆菌阴性。B超：肝胆脾胰肾无异常，心电图：完全性左束支传导阻滞。心脏彩超示：未见房室腔扩大， 胸部X片：两肺弥漫性大小不等略高密度影，边缘模糊，密度不均匀，心影及纵隔未见明显异常，胸部CT：两肺弥漫性病变。见图１，拟诊弥漫性泛细支气管炎。 。入院后给予圣诺灵、二代头孢丽扶欣抗感染、止血对症治疗二周后，症状无改善。二次复查血常规白细胞、中性粒细胞正常，血红蛋白低７５g/L, ３月２０日复查CT两肺弥漫性病变无吸收，为进一步明确诊断，于３月２７日在CT定位下（左上肺）行经皮肺穿刺术， 病理示：肺泡腔内大量新鲜出血，并见含铁血黄素吞噬细胞大量聚集，肺间质增生见图4，确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症 于４月４日予甲强龙１２０mg激素冲击治疗二周后，患者咳嗽、痰血缓解，活动后气短明显好转，４月１9日复查CT两肺病灶吸收好转见图２， 于４月２２日好转出院，续予强的松４０mg/日口服，一月后激素每周减５mg至１０mg/日维持，患者出院后症状基本消失，5月22日再次复查一次CT较前片吸收明显。图３ 患者常表现为发作性咳嗽、咯血、气短及缺铁性贫血,晚期发生肺间质纤维化。体检胸部可无阳性发现,较重者可闻及呼吸音减低,伴有干性啰音或湿性啰音。在急性发作后,有些患者可自然缓解,或仅肺内小量出血持续多年,但无咯血症状,患者一般状况良好,此时称为静止期。 *