特发性血小板紫癜MicrosoftWord文档.docVIP

特发性血小板减少性紫癜 ? 　　大纲要求　　（1）临床表现　　（2）实验室检查　　（3）诊断与鉴别诊断　　（4）治疗　　一、临床表现　　1.急性型 发病前1～2周多有感染史，临床出血表现重，除有皮肤、黏膜出血外，还有内脏出血。　　2.慢性型 起病隐袭，多数出血较轻，但可因感染而突然加重，女性长期月经过多可出现失血性贫血。急性型与慢性型ITP的鉴别要点 项目 急性型 慢性型 年龄 2～6岁多见 20～40岁多见 性别 无区别 女性多见，男：女约1:3 诱因 发病前1～3周多有感染史 不明显 起病 急骤 缓慢 出血症状 严重，常有粘膜和内脏出血 皮肤紫癜，月经过多 血小板计数 常＜20×109/L 常为（30～80）×109/L 巨核细胞 增多或正常，幼稚型比例增高，无血小板形成 明显增多或正常，颗粒型比例增高，血小板形成减少 血小板生存时间 约1～6h 约1～3天 病程 2～6周，80%以上可以自行缓解 反复发作，甚至迁延数年，未见自行缓解 　　二、实验室检查　　1.血小板检查①血小板计数减少，均低于＜100×109/L；②血小板平均体积偏大；③血小板功能一般正常；④血小板生存时间约90%以上明显缩短。　　2.骨髓象①巨核细胞数量：急性型轻度增加或正常，慢性型显著增加；②巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加，以急性型更明显，产板型巨核细胞减少；③粒系、红系、单核系和淋巴系均正常。　　3.出、凝血功能检查 出血时间延长，血块回缩不良，一般凝血功能均正常。　　4.血小板相关抗体（PAIg）和血小板相关补体（PAC3） 多数阳性。　　5.其他可有与出血程度一致的贫血，少数可伴发自身免疫性溶血性贫血，称Evans综合征。　　三、诊断和鉴别诊断　　1.诊断　　（1）多次化验检查血小板减少。　　（2）脾不增大或轻度增大。　　（3）骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。　　（4）需排除继发性血小板减少症。　　（5）具备下列5项中的任何一项：①泼尼松治疗有效；②脾切除治疗有效；③血小板相关抗体阳性；④PAC3阳性；⑤血小板寿命缩短。　　2.鉴别诊断 主要应与继发性血小板减少症鉴别 　 继发性血小板减少 特发性血小板减少 与感染的关系 常与感染同时发生 一般在感染恢复期出现 原发性疾病 再生障碍性贫血、结缔组织病、肝病、脾功能亢进 无 其他病史 常有药物、输血、接触化学物质及电离辐射史等 无 贫血 可有，程度往往与出血量不一致 一般无贫血，若有贫，多与出血量一致 淋巴结肿大 可有 无 脾大 可有 一般不大或轻度肿大 骨髓巨核细胞数 可减少 增多或正常，伴成熟障碍 Coombs试验 可阳性 阴性 　　四、治疗　　1.严重血小板减少的处理　　严重血小板减少是指血小板＜（10～20）×109/L，多有黏膜血疱，发病常较急，应予紧急处理。　　（1）血小板成分输注。　　（2）大剂量免疫球蛋白　　（3）静脉注射糖皮质激素　　（4）血浆置换。　　2.慢性ITP的处理　　（1）糖皮质激素：为首选药物 ，以泼尼松效果较好。每天用量初为1～1.5mg/kg，一次顿服。待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量。小剂量（5～10mg/d）维持治疗3～6个月。少数患者可根据情况选用氢化可的松或甲泼尼龙。　　（2）脾切除：脾切除是治疗本病的有效方法之一。　　其机制为：减少血小板抗体的产生；去除血小板破坏的主要场所。　　脾切除的指征为：糖皮质激素治疗3～6个月无效者；糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量（15mg/d以上）才能维持者；对糖皮质激素应用有禁忌者；51Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏者。　　脾切除的禁忌证有：患有心脏病等严重疾病不能耐受者；妊娠期；年龄小于6岁者（学龄前儿童）。　　（3）免疫抑制剂治疗：一般不做首选治疗。其应用指征为：对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者；不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者；初治后数月或数年复发者。　　常用药物：长春新碱1～2mg/次，每周一次静脉滴注，连续用4～6周；环磷酰胺每天口服50～100mg，3～6周为一疗程；硫唑嘌呤每天口服100～200mg，3～6周为一疗程。后两类药物需用4～6周以上，毒副作用较大。　　（4）其他：达那唑300～600mg/d，分次口服，疗程在2个月以上。应注意肝功能异常的可能。 ?