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特发性血小板减少性紫癜
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大纲要求 (1)临床表现 (2)实验室检查 (3)诊断与鉴别诊断 (4)治疗 一、临床表现 1.急性型 发病前1~2周多有感染史,临床出血表现重,除有皮肤、黏膜出血外,还有内脏出血。 2.慢性型 起病隐袭,多数出血较轻,但可因感染而突然加重,女性长期月经过多可出现失血性贫血。急性型与慢性型ITP的鉴别要点
项目
急性型
慢性型
年龄
2~6岁多见
20~40岁多见
性别
无区别
女性多见,男:女约1:3
诱因
发病前1~3周多有感染史
不明显
起病
急骤
缓慢
出血症状
严重,常有粘膜和内脏出血
皮肤紫癜,月经过多
血小板计数
常<20×109/L
常为(30~80)×109/L
巨核细胞
增多或正常,幼稚型比例增高,无血小板形成
明显增多或正常,颗粒型比例增高,血小板形成减少
血小板生存时间
约1~6h
约1~3天
病程
2~6周,80%以上可以自行缓解
反复发作,甚至迁延数年,未见自行缓解
二、实验室检查 1.血小板检查①血小板计数减少,均低于<100×109/L;②血小板平均体积偏大;③血小板功能一般正常;④血小板生存时间约90%以上明显缩短。 2.骨髓象①巨核细胞数量:急性型轻度增加或正常,慢性型显著增加;②巨核细胞发育成熟障碍,幼稚型增加,以急性型更明显,产板型巨核细胞减少;③粒系、红系、单核系和淋巴系均正常。 3.出、凝血功能检查 出血时间延长,血块回缩不良,一般凝血功能均正常。 4.血小板相关抗体(PAIg)和血小板相关补体(PAC3) 多数阳性。 5.其他可有与出血程度一致的贫血,少数可伴发自身免疫性溶血性贫血,称Evans综合征。 三、诊断和鉴别诊断 1.诊断 (1)多次化验检查血小板减少。 (2)脾不增大或轻度增大。 (3)骨髓巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。 (4)需排除继发性血小板减少症。 (5)具备下列5项中的任何一项:①泼尼松治疗有效;②脾切除治疗有效;③血小板相关抗体阳性;④PAC3阳性;⑤血小板寿命缩短。 2.鉴别诊断 主要应与继发性血小板减少症鉴别
继发性血小板减少
特发性血小板减少
与感染的关系
常与感染同时发生
一般在感染恢复期出现
原发性疾病
再生障碍性贫血、结缔组织病、肝病、脾功能亢进
无
其他病史
常有药物、输血、接触化学物质及电离辐射史等
无
贫血
可有,程度往往与出血量不一致
一般无贫血,若有贫,多与出血量一致
淋巴结肿大
可有
无
脾大
可有
一般不大或轻度肿大
骨髓巨核细胞数
可减少
增多或正常,伴成熟障碍
Coombs试验
可阳性
阴性
四、治疗 1.严重血小板减少的处理 严重血小板减少是指血小板<(10~20)×109/L,多有黏膜血疱,发病常较急,应予紧急处理。 (1)血小板成分输注。 (2)大剂量免疫球蛋白 (3)静脉注射糖皮质激素 (4)血浆置换。 2.慢性ITP的处理 (1)糖皮质激素:为首选药物 ,以泼尼松效果较好。每天用量初为1~1.5mg/kg,一次顿服。待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量。小剂量(5~10mg/d)维持治疗3~6个月。少数患者可根据情况选用氢化可的松或甲泼尼龙。 (2)脾切除:脾切除是治疗本病的有效方法之一。 其机制为:减少血小板抗体的产生;去除血小板破坏的主要场所。 脾切除的指征为:糖皮质激素治疗3~6个月无效者;糖皮质激素治疗有效,但发生对激素的依赖性,停药或减量后复发或需较大剂量(15mg/d以上)才能维持者;对糖皮质激素应用有禁忌者;51Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏者。 脾切除的禁忌证有:患有心脏病等严重疾病不能耐受者;妊娠期;年龄小于6岁者(学龄前儿童)。 (3)免疫抑制剂治疗:一般不做首选治疗。其应用指征为:对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者;不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者;初治后数月或数年复发者。 常用药物:长春新碱1~2mg/次,每周一次静脉滴注,连续用4~6周;环磷酰胺每天口服50~100mg,3~6周为一疗程;硫唑嘌呤每天口服100~200mg,3~6周为一疗程。后两类药物需用4~6周以上,毒副作用较大。 (4)其他:达那唑300~600mg/d,分次口服,疗程在2个月以上。应注意肝功能异常的可能。
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