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7版内科精华--泌尿系统疾病.txt恨一个人和爱一个人的区别是：一个放在嘴边，一个藏在心里。人生三愿：一是吃得下饭，二是睡得着觉，三是笑得出来。第五篇 泌尿系统疾病 【肾的生理功能】 肾的生理功能主要是排泄代谢产物及调节水、电解质和酸碱平衡，维持机体内环境稳定。 （一）肾小球滤过功能 肾小球滤过屏障由有孔的内皮细胞、肾小球基底膜（GBM）和足细胞（脏层上皮细胞）构成。足突间裂隙孔防止中、大分子量蛋白漏出。阴离子硫酸类肝素蛋白聚糖和肾小球内皮细胞和上皮细胞表面的涎蛋白共同形成电荷屏障。能限制带阴电荷物质滤过。 肾小球滤过率（GFR）主要取决于肾小球内毛细血管和肾小囊中的静水压、胶体渗透压以及滤过膜的面积和毛细血管超滤分数（后二者总称为滤过系数）等因素。 （二）肾小管重吸收和分泌功能 近端肾小管主要承担滤液的重吸收功能，滤过的葡萄糖、氨基酸100％被重吸收，90％的HCO3－、70％的水和NaCl被重吸收。 肾小管损害为主（尿钠增加、低比重尿及低渗透压尿） （三）肾脏和激素 【肾脏疾病的评估】 1．每日尿蛋白持续超过150mg或尿蛋白/肌酐比率（PCR）＞200mg/g称为蛋白尿。微量白蛋白尿的定义是：24小时尿白蛋白排泄在30～300mg。 原因很多，一般可分为以下4类： （1）生理性：①功能性蛋白尿，是一轻度、暂时性蛋白尿，常伴发热、运动或充血性心衰。②体位性蛋白尿常见于青春发育期青少年，于直立和脊柱前凸姿势时出现蛋白尿，卧位时尿蛋白消失，一般量＜1g/d。 （2）肾小球性：如病变较轻，则仅有白蛋白滤过，称为选择性蛋白尿； （3）肾小管性：小分子蛋白质：β2微球蛋白、溶菌酶等。 （4）溢出性：中低分子量蛋白（多发性骨髓瘤轻链蛋白、血红蛋白、肌红蛋白等）异常增多。 2．血尿 ：离心后尿沉渣镜检每高倍视野红细胞超过3个为血尿，1L尿含1ml血即呈现肉眼血尿。 3．管型尿 在发热、运动后偶可见透明管型。 4． 新鲜离心尿液每个高倍镜视野白细胞超过5个或1小时超过40万或12小时尿中超过100万者称为白细胞尿。因蜕变的白细胞称脓细胞，故亦称脓尿。清洁外阴后无菌技术下采集的中段尿标本，如涂片每个高倍镜视野均可见细菌，或培养菌落计数超过105个/ml时，称为细菌尿，可诊断为尿路感染。 （三）肾小球滤过率测定 100±10ml/min左右，女性较男性略低。 肺出血-肾炎综合征（Goodpasture综合征） AIport综合征 常起病于青少年（多在10岁之前），患者有眼（球型晶状体等）、耳（神经性耳聋）、肾（血尿，轻、中度蛋白尿及进行性肾功能损害）异常，并有阳性家族史（多为性连锁显性遗传）。 原发性高血压继发肾损害（即良性小动脉性肾硬化症）鉴别，后者先有较长期高血压，其后再出现肾损害，临床上远曲小管功能损伤（如尿浓缩功能减退、夜尿增多）多较肾小球功能损伤早，尿改变轻微（微量至轻度蛋白尿，可有镜下血尿及管型）， 【肾脏疾病常见综合征】 （一）肾病综合征 大量蛋白尿（＞3.5g/d），低白蛋白血症（＜30g/L），明显水肿和（或）高脂血症。 （二）肾炎综合征 以血尿、蛋白尿及高血压为特点。可分为急性肾炎综合征（不足一年者）、急进性肾炎综合征（指肾功能急性进行性恶化，于数周至数月内发展为少尿或无尿）和慢性肾炎综合征（一年以上）。 （三）无症状性尿异常 包括单纯性血尿和（或）无症状性蛋白尿，以及不能解释的脓尿（白细胞尿）。 （四）急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征 （五）慢性肾衰竭综合征 第二章 肾小球病概述 【原发性肾小球病的分类】 （一）原发性肾小球病的临床分型 1．急性 2．急进性 3．慢性。 4．无症状性血尿或（和）蛋白尿（隐匿性） 5．肾病综合征（。 （二）原发性肾小球病的病理分型 1．轻微性肾小球病变 2．局灶性节段性病变，包括局灶性肾小球肾炎。 3．弥漫性肾小球肾炎。 （1）膜性肾病。 （2）增生性肾炎：①系膜增生性②毛细血管内增生性③系膜毛细血管性④新月体性和坏死性。 （3）硬化性。 4．未分类的 【发病机制】 （一）免疫反应 体液免疫主要指循环免疫复合物（CIC）--为系膜区和（或）内皮下IC 原位免疫复合物（IC）--基底膜上皮细胞侧IC 细胞免疫 （二）炎炎症细胞和炎症介质 【临床表现】 （一）蛋白尿 光镜下肾小球结构正常的微小病变型肾病患者大量蛋白尿主要为电荷屏障损伤所致； （二）无痛性、全程性血尿， （三）水肿 ①肾病性水肿：血浆蛋白过低，有效血容量减少，刺激激素分泌，某些原发于肾内的钠、水潴留因素与激素无关。②肾炎性水肿：滤过率下降，重吸收功能基本正常造成“球-管失衡”和肾小球滤过分数（肾小球滤过率/肾血浆流量）下降、，血容量常为扩张，伴肾素-血管紧张素-醛固酮活性抑制、抗利尿激素分泌减少，因高血压、毛细血