间质性肺疾病.ppt

间质性肺疾病 王建春 一、几个概念 定义：间质性肺疾病（Interstitial Lung Disease，ILD)是一组累及肺间质、肺泡和/或细支气管的肺弥漫性疾病。 肺间质：肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。 肺实质：各级支气管和肺泡结构。 二、肺间质成分 三、ILD的共同特征 以弥漫性肺间质、肺泡炎症和间质纤维化为基本病理病变。 以活动性呼吸困难为主要症状。 影像学表现为双肺弥漫性浸润阴影。 肺功能表现为限制性通气障碍和弥散功能降低。 四、分类 间质性肺疾病大约包括180个病种，大约1/3病因已明确，另2/3仍属病因不明类。 （一）按发病的缓急可分： 1、急性（病理上主要表现为弥漫性肺泡损伤，该型又分为急性期和机化期。属于这一型的代表性疾病有：急性间质性肺炎（AIP）和急性呼吸窘迫综合征（ARDS）等。） 2、亚急性（病理上属息肉状肺泡腔内纤维化。对激素治疗有效，纤维化有可逆性。这一型的代表性疾病有过敏肺泡炎（IAA），闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）） 3、慢性（病理过程进展缓慢的肺泡腔内的纤维化及发展为蜂窝肺），其主要代表疾病是特发性肺间质纤维化（IPF））。 五、发病机制 ①致病因子对肺间质的损伤→肺泡炎(可自限或治愈、好转)； ②机体对损伤的修复(失控)→肺纤维化(无法逆转/继续发展)。 病因已明 病因未明 吸入无机粉尘 特发性肺纤维化 二氧化硅、石棉、滑石、煤、铝、 脱屑性问质性肺炎 锡、钡、铁 胶原血管疾病 吸入有机粉尘 SLE、类风湿性关节炎、强直性脊椎 霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病 炎、多发性肌炎—皮肌炎、干燥综合征 放射线损伤 结节病 微生物感染 组织细胞增多症X 病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病 肺—肾出血综合征 药物 特发性肺含铁血黄素沉着症 细胞毒化疗药物 Wegener肉芽肿 癌性淋巴管炎 慢性嗜酸粒细胞肺炎 肺泡蛋白沉着症 遗传性肺纤维化 结节性硬化症、神经纤维瘤 肺血管床间质性肺病 Group 1 Group 2 IPF* 30/100 30.0(18/60) ILD (胶原性疾病) 17 /100 10.0(6 /60) SLE 5 /100 5.0(3 /60) RA 7 /100 3.3(2 /60) 硬皮病 3 /100 1.7(1 /60) 皮肌炎 2 /100 肉芽肿ILD 42 /100 41.7(25 /60) 结节病