治疗性血液成单采.docVIP

治疗性血液成分单采进展 一、概述 治疗性血液成分单采（Therapeutic apheresis，TA ）借助可以连续流动的血液成分分离机，去除引起疾病的特定成分，回输其余的、或者是替代的成分。可以快速地改变血液的组成成分，对于血细胞或血浆数量和质量异常所导致的疾病可以起到快速而有效的初始治疗作用。按照不同目的TA可以分成三类：血细胞去除（blood cell depletion）、血液成分置换( blood component exchange)和血液成分调整(blood component modification)［表1］。血细胞去除主要用以去除过多的血小板和白细胞，以及用于造血干细胞、淋巴细胞的采集，通常在血液科开展较多；血浆置换以红细胞和血浆为目标，对大量抗体介导的疾病有效，其中以非血液系统疾病多见。由于采取了连续的血液流动方式，对心血管系统影响微小；一次性密闭式管道防止了分离过程的污染，所以单采过程的安全性毋容置疑，目前已经广泛用于健康献血者的成分献血中，但本文重点讨论治疗性单采的进展，不包含此部分内容。 表1. 治疗性血液成分单采分类 分类 原理和目标 I. 血细胞去除 A. 血小板单采 分离并采集患者血小板，以减少血小板计数。 B. 白细胞单采 分离并采集患者白细胞（如，白血病细胞），以晶体或胶体液替代，有时需补充采集过程中丢失的红细胞，其目的是减少循环血中异常的白细胞。 a. 治疗性白细胞去除 b. 采集血液祖细胞 c. 采集淋巴细胞 II. 血液成分置换 A. 血浆置换 分离含有致病因子的患者血浆，以正常供者的血浆、白蛋白或胶体∕晶体代替，减少患者血浆内致病因子（如致病的抗体）。 B. 红细胞置换 分离患者的红细胞以正常供者红细胞和∕或胶体代替，减少红细胞量（如，镰刀形红细胞）。 III.血液成分调整 A. 选择性提取血浆成分 分离血浆并经过过滤，选择性的去除致病的免疫球蛋白。 B. 光分离置换法 分离采集患者血浆，在体外以补骨脂素和紫外线A处理，然后回输。 二、适应症及不良反应 美国血细胞分离协会（The American Society for Apheresis，ASFA）复习大量文献后提出治疗性血液成分单采适应症的四大分类：Ⅰ类：治疗性单采是标准的治疗程序（原始治疗或首选治疗），但不是强制性的（基于良好设计的随机对照试验或者大量没有争论的文献资料）。Ⅱ类：被广泛接受的，作为支持性的或辅助性的治疗（随机对照研究仅对此部分疾病有效，或者是病例数量有限）。Ⅲ类：现有证据不足以证实治疗性单采的有效性或表明风险∕收益比，对照试验结果不一致或非对照研究数量太少不能得出肯定的结论，TA可用于常规治疗无效或是临床研究。Ⅳ类：对照研究显示无益处或是非对照研究结论有争议，TA不被推荐，只能用于被批准的临床研究。表2例举了各种不同疾病的最合适选择程序。 表2治疗性血液成分单采适应症、程序和ASFA分类 适应症 程序 ASFA分类 神经∕精神病学 急性播散性脑脊髓炎 TPE Ⅲ 急性炎症性脱髓鞘病(Guillain-Barré 综合征) TPE Ⅰ 肌萎缩性侧索硬化 TPE Ⅳ 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根性神经病 TPE Ⅰ Lambert-Eaton肌无力综合征 TPE Ⅱ 多发性硬化 TPE Ⅱ（急性中枢神经系统炎症性脱髓鞘病）；Ⅲ（视神经脑脊髓病）；Ⅲ（慢性进展性MS） 重症肌无力 TPE Ⅰ 副肿瘤性神经系统综合征 TPE或IA Ⅲ 儿童链球菌相关自身免疫性神经精神疾病(PANDAS)及Sydenham’s舞蹈病 TPE Ⅰ（(PANDAS及Sydenham’s舞蹈病急剧恶化) 异种蛋白增多的多发性神经病 TPE IA Ⅰ（IgG/IgA性脱髓鞘性多神经病）； Ⅱ（IgM型多发性神经病）； Ⅲ（多发性骨髓瘤神经病变） Ⅲ（IgG/IgA性脱髓鞘性多神经病）或（IgM型多发性神经病） Rassmussen脑炎 TPE Ⅱ 僵人综合征（SPS） TPE Ⅲ 精神分裂症 TPE Ⅳ 血液学 ABO血型不合造血干细胞移植 TPE Ⅱ 再障，纯红再障 TPE Ⅲ 自身免疫性溶血性贫血（温抗体型） TPE Ⅲ 巴贝西虫病 RBCx Ⅱ（重症） 凝固因子抑制物 TPE or IA Ⅲ 皮肤T细胞淋巴瘤 ECP I (红皮病); IV (非红皮病) 真性红细胞增多症 RBCx II (有症状) GVHD ECP II（皮肤型）；III（非皮肤型） 白细胞增多症 白细胞去除 Ⅰ(白细胞淤滞)；Ⅲ (预防) 单克隆球蛋白性高粘症 TPE Ⅰ ITP IA TPE II难治性ITP IV 疟疾 RBCx II (严重) 骨髓瘤急性肾衰 TPE Ⅲ 输血后紫癜 TPE Ⅲ 妊娠红细胞异源免疫 TPE Ⅱ 镰状红细胞病 RBCx Ⅰ(