周围神经病与脊髓病.pptVIP

周围神经疾病 解剖 ﹡周围神经系统是指脊髓及脑干软脑膜外的所有神经结构，即除嗅、视神经以外的所有脑神经和脊神经根及它们的神经节、周围神经干、末梢分支以及周围自主神经系统。 周围神经病的基本病理过程 周围神经疾病 临床分类 以病变性质: 轴突变性、脱髓鞘等 以起病方式和病程演变：突起、急性、亚急性、慢性、复发性、亚临床 以受损纤维的功能：感觉、运动、自主神经和混合性 以受损神经的分布：单、多数性和多发性神经病 周围神经疾病 辅助检查 电生理 周围神经组织检查 诊断 是否周围神经病 是单、多数性和多发性神经病 病因 治疗 首先是病因治疗，能手术者应尽早手术。急性脊髓争取在发病6h内减压：恶性肿瘤术后放疗、化疗。手术后对瘫痪肢体进行康复治疗，积极进行功能锻炼及预防合并症。 预后 取决于压迫的病因及其可能解除的程序，其次与脊髓受压时间的长短，功能障碍的程度有关。 脊髓血管解剖要点 脊髓动脉： 脊髓前动脉：供应横断面前2／3区域 脊髓后动脉：供应横断面后1／3区域 根动脉：与1.2形成冠状动脉环，供应脊髓表面与外周实质。C6.T9.L2较大，T4.L1为供应交界处 运动障碍： 双下肢截瘫，本质是上运动神经元瘫，但早期弛缓性瘫痪。 脊髓休克：脊髓急性严重横贯损害后，截瘫肢体肌张力低，腱反射消失，病理征引不出， 一般为2-4周，并发尿路感染，褥疮者休克期延长。影响恢复，随着休克期的恢复，转为硬瘫。 感觉障碍： 有感觉障碍平面，病变节段以下所有感觉丧失，少数损害较轻的感觉平面可不明显，随着病变的恢复，感觉障碍水平逐渐下降，但其恢复的速度远比运动功能的恢复更为慢和差。 1、无张力神经原性膀胱，反射性神经原性膀胱。 2、大便潴留，大便失禁。 3、出汗异常，皮肤脱屑、水肿，指甲松脆过度角化等。 植物神经功能障碍： 1、起病急骤 2、病变常在1—2天甚至数小时上升至延髓 3、瘫痪由下肢迅速累及上肢或延髓支配肌群出现吞咽困难，构音不清，呼吸肌瘫痪，甚至死亡。 上升性脊髓炎: （Acute ascending myelitis）　 脱髓鞘性脊髓炎 （demyelinative myelitis） 1、无感染史或不确定 2、进展较慢（1—3周） 3、CNS其它部位损害 实验室检查 1. 血常规：白细胞轻度升高，当合并感染时可明显升高。 2. CSF：压力正常，椎管通畅，或部分梗阻。细胞数可正常也可轻度升高，蛋白质可轻度升高，余正常。 电生理检查： 1、VEP正常 2、下肢SEP阴性或波辐明显减低 3、MEP异常 4、肌电图呈失神经改变 MRI：斑点状，片状长T1与长T2信号 诊 断 根据急性起病、病前有感染史或疫苗接种史及迅速出现脊髓横贯性损害，结合CSF检查，不断作出诊断，但需鉴别。 鉴别诊断 1、GBS 共同点：先驱症状 起病急 急性期均可表现为弛缓性瘫痪 不同点：感觉障碍类型 括约肌功能障碍 CSF 鉴别诊断 2、硬膜外脓肿 30%-50%病前有皮肤感染史 脊柱局部压痛明显 奎氏不通 3、脊髓肿瘤 缓慢进展 感觉、运动障碍不对称奎氏不通 Froin征 治疗 原则 减轻脊髓损害，防止并发症，促进脊髓功能恢复，减少后遗症，加强营养和护理，预防和控制感染是急性脊髓炎的治疗关键。 急性期治疗： 1、早期可用20%Manital125ml静滴Bid-Tid 4-6天，减轻水肿。 2、自身免疫性疾病糖皮质激素治疗为主。 氢化可的松或DXM10-20mg静滴qd7-10天 强的松40-60mg／d 2-4w后逐渐减量停服。 3、预防感染：抗生素(尿、肺、褥疮) 4、维生素 5、加强护理：①勤翻身，防褥疮；②处理尿潴留，训练膀胱功能；③清洁洗肠，缓泻剂；④呼吸困难者，促排痰。 恢复期治疗 加强肢体锻炼，促进肌力恢复，纠正足下垂，防止肢体痉挛及关节挛缩，按摩、针炙、理疗等康复治疗。 另外，可鞘内给药，血疗或高压氧等。 预后 与脊髓受损程度，有否有并发症，是否接受H治疗有关。如无严重合并症，3—6个月可恢复生活自理；如有褥疮、肺、尿路感染，则影响恢复，或遗留有不同程度的后遗症，死亡者死于并发症。 Compressive myelopathy 定义 脊髓压迫症是由于椎管内的占位性病变而产生脊髓受压的一大组病症，病变呈进展性，脊髓、脊神经根以及其血管遭受压迫，造成脊髓水肿、变性、坏死等，从而导致脊髓功能的障碍。 病因： 1. 脊柱病变：外伤、肿瘤、结核、椎间盘脱出等。 2. 脊膜病变：硬膜外脓肿是急性压迫症的常见原因。 3. 脊髓和神经根病变：神经纤维瘤、脊髓胶质瘤、室管膜瘤等。 发病机制 一是机械