抗NMDA受体脑炎摘要.pdfVIP

生国垄经鱼壅堂塑煎丝堑堂盘查!!!!生!!旦蔓!!鲞笙!塑竺堕!』丛!!!!!坐堡!!!!垦：堕型!!!!!!!：Y竺!：!!：塑!：! 抗NMDA受体脑炎 刘美云 谢琰臣 李继梅 摘要：抗N一甲基一M一天冬氨酸受体(N—methyl—D-aspartate 抗体相关的边缘叶脑炎(I，E)，其发病机制尚不清楚。该病常发生于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性患者，典型的临 床表现为精神异常、病性发作、意识障碍、f}t枢性通气不足、运动障碍以及自主神经功能紊乱，脑电图、头MRI一 般无特异性表现。血及脑脊液抗NMDA受体抗体阳性。该病对包括肿瘤切除和免疫治疗在内的联合治疗敏感。 此文对抗NMDA受体脑炎的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后做一综述。 关键词：边缘叶脑炎；抗N一甲基一M一天冬氨酸受体抗体；年轻女性；畸胎瘤 中图分类号：R749．1’l文献标识码：A文章编号：1006—2963(2010)06—0449—03 边缘叶脑炎(1imbicencephalitis，LE)是一种 以迅速进展的精神异常、痫性发作、睡眠障碍、幻觉 体的重要作用包括调节突触传递、触发突触重塑以 和短时记忆丧失为主要表现的副肿瘤综合征[1J，又 及参与学习记忆等。其功能障碍与脑发育、精神行 称副肿瘤性I。E。长期以来人们认为I。E通常与如为异常、药物成瘾、神经退行性变等有关。其在兴奋 肺癌、睾丸癌、乳腺癌等恶性肿瘤相关，而且对免疫 性毒性过程中也具有重要作用，可因谷氨酸过量释 治疗和／或癌症相关治疗(肿瘤切除、放化疗等)反 放而过度激活。使细胞膜钙离子通透性增加，细胞 应很差。在某些I。E患者可检测到抗神经细胞内 内钙离子超载，最终导致神经元死亡L6J。 抗原或抗神经细胞膜抗原的抗体。2005年，Vital—应用如MK801、氯胺酮、苯环利定等NMDA iani等发现町能存在一种新的边缘叶副肿瘤性脑受体拮抗剂叮产生与抗NMDA受体脑炎相似的 炎，其受累患者均为伴有良性畸胎瘤的年轻女性， 症状。包括精神行为异常、运动障碍以及自主神经 患者体内存在一种主要表达于海马神经元细胞膜 功能失调等。应用NMDA受体拮抗剂可诱发精 的不明抗原[z-a]。这种脑炎症状严莺，具有潜在致神分裂症样表现或使精神分裂症症状加重，而 死性，患者常常需要长期接受重症监护支持治疗， NMDA受体激动剂能够改善精神分裂症状【7l，由 但在接受肿瘤切除和免疫治疗后多数患者最终康 此，有人提出了精神分裂症患者NMDA受体功能 复。2007年。Dalmau等_1在此类患者体内发现了低下的假说。该假说将NMDA受体拮抗剂对心 抗海马和前额叶神经细胞膜的抗N一甲基一M一天冬 理功能的影响归因于其阻滞了丘脑和额叶皮质中 氨酸受体(N—methyl—D-aspartatereceptor， NMDA)抗体，并提出了抗NMDA受体腩炎的诊 断。迄今为止，国外共报道抗NMDA受体脑炎放减少，使突触后谷氨酸能传递去抑制，从而使额 100余例，而国内仅有1例卵巢畸胎瘤相关性脑炎叶前皮质谷氨酸盐释放过多，引起谷氨酸盐和多巴 报道【5l，其临床表现及病程经过与抗NMDA受体胺平衡失调]。 脑炎相似，但未行抗NMDA受体抗体检测。 几乎所有抗NMDA受体脑炎患者均存在运 动障碍，可能亦与谷氨酸盐和多巴胺平衡失调有 1 发病机制 关¨】。有研究显示，对患者进行脑电监测未发现阵 发性异常放电，提示这种运动障碍可能不是癫痫。 抗NMDA受体脑炎是一种与抗NMDA受体 抗体相关的自身免疫性疾病，其发病机制迄今尚不 尽管有人认为这可能是抗精神异常药物的不良反 清楚。NMDA受体在哺乳类动物的神经组织内由应，但是多数抗NMDA受体脑炎患者，甚至从未 3种亚单位构成，具有功能活性的NMDA受体至应用过此类药物者均出现运动障碍，仍提示其可能