第1章 室间隔缺损.ppt

室间隔缺损 ventricular septal defect, VSD 室间隔缺损 是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通，引起血液自L→R分流，血流动力学异常 室缺可单独存在，也可是复杂心脏畸形的一部分 第4-6周-原始心室分隔 心室底壁出现肌性嵴 室间隔肌部 肌隔向心内膜垫生长 室间孔 膜性间隔 肌隔与垫汇合 膜部与肌部融合 肌隔与动脉球隔汇合 肌部与圆锥间隔融合 室间隔完整形成 室间孔关闭 三隔汇合不良→室缺 VDS 分型 解剖位置分型，三大类若干亚型 膜部缺损，最为常见 漏斗部缺损，较为常见 肌部缺损，较少见 多数室缺为单个 肌部缺损有时为多个 膜部缺损手术所见 病理生理 收缩期左右心室间压力差，室缺发生L→R分流 (收缩期) 缺损大小决定分流量多少和有无症状 小缺损分流量少 大缺损左室容量负荷加重，左房室扩大 肺血流量高，冲击肺动脉痉挛产生动力性肺动脉高压，右室阻力增大导致右室肥大 病程进展形成梗阻性肺动脉高压，最后R → L分流 Eisemangers 综合征 临床表现 症状：劳累后气促、心悸、活动耐力差 室缺小，分流小，一般无症状 分流大者生后即有症状 反复呼吸道感染、充血性心衰 喂养困难、发育迟缓 甚至逐渐发绀、右心衰 并发症：室缺损病人易并发 呼吸道感染 感染性心内膜炎 体格检查 典型杂音 胸骨左缘2~4肋隙的Ⅲ+缩鸣，伴震颤 杂音变化 位置变化：杂音位置与缺损位置有关 肺动脉高压：杂音变柔短促，P2亢进 分流大者：心尖闻及确舒张期杂音 心电图 典型ECG 电轴左偏，左室高电压 不典型 缺损小：正常心电图，或电轴左偏 缺损大：左心室肥大 肺动脉高压：双室肥大、右室肥大劳损 VSD X线检查 典型CXR 肺血增多, 左心缘向 左下延长。 不典型 缺损小，分流小者，X线改变轻。 缺损大，心影扩大，肺动段突出，肺充血。 VSD肺动脉高压CXR 梗阻性肺动脉高压 肺门增粗肺纹细小 肺门和外周血管影呈“残根状”改变 超声心动图 典型超声表现 左室左房增大，或双室扩大 室间隔连续性中断（缺损部位及大小） 多普勒判断分流方向和分流量 室水平收缩期L→R过隔血流 频谱了解肺动脉压力 VSD 超声 VSD UCG 室间隔连续性中断 VSD 分流方向和分流量 诊断 根据心脏杂音的部位及性质特点，结合超声心动图、心电图和X线检查结果，不难诊断。 严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查，计算出肺动脉压力、心内分流血量和肺血管阻力，帮助把握手术适应证。 手术适应证 小缺损（约半数在3岁前可自然闭合） 无症状/房室不大，长期观察，预防感染 房室扩大，学龄前手术 大缺损（分流量大）尽早手术 喂养困难、反复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高压 肺动脉瓣下缺损，应及时手术 易并发主动脉瓣脱垂致关闭不全 艾森曼格综合征，禁忌手术 手术方法 导管伞堵法 新方法，创伤小，严格选择 远期结果有待观察 手术治疗法： 正中切口体外循环 心脏停跳修补室缺 小缺损者直接缝合 大缺损或肺动脉瓣下者补片修补 避免损伤主动脉瓣和房室传导束 * 返回 心内膜垫 室间隔肌部 右心室 左心室 心内膜垫 室间隔膜部 室间隔肌部 返回 室间隔缺损 返回 室间隔缺损 返回 室水平左向右分流 室水平左向右分流频谱 返回 *