内科学血液系统—培训课件.pptVIP

血 液 系 统 第一章 贫 血 概 述 外周血 男Hb＜120g/L , 女Hb＜110g/L， 孕妇 Hb＜100g/L 【分类】急性 慢性； 大细胞性 正常细胞性 小细胞低色素性； 轻 中 重 极重度； 增生不良性 增生性 。 一、RBC生成减少性贫血 造血细胞 造血调节 造血原料 （一）造血干祖细胞异常;【临床表现】 一、神经系统 头痛 眩晕 萎靡 晕厥 失眠 多梦 耳鸣 眼花 记忆力↓注意力↓肢端麻木 小儿哭闹 躁动 二、皮肤粘膜 苍白 粗糙 少泽 溃疡 黄染 三、呼吸系统 R↑ 四、循环系统 心悸HF BP↑ 五、消化系统消化不良 腹胀 舌炎 异嗜症 六、泌尿系统 胆红素 血红蛋白 ARF; 第二章 缺铁性贫血 小细胞低色素性 最常见 正常人维持铁平衡需从 食物摄铁1~1.5mg/d， 孕、乳妇2~4mg 【病因和发病机制】 一、病因 （一）需铁增加摄入不足 婴幼儿、青少年、孕乳妇 （二）铁吸收障碍 胃大部切除、胃肠功能紊乱 （三）铁丢失过多 慢性胃肠道失血、月经过多 咯血、 其他;【诊断与鉴别诊断】 一 .诊断 血清铁蛋白﹤12μg/L 骨髓铁染色 骨髓小粒 可染铁消失 转铁蛋白饱和度﹤15% （血清铁 ﹤8.95μmol/L） 二、鉴别诊断 (一)铁粒幼细胞性贫血 血清铁蛋白↑骨髓小粒 含铁↑血清铁↑ 【治疗】除病因补足储铁 一、病因治疗 ;第三章 再生障碍性贫血 再障 (AA) 获得性骨髓造血 功能衰竭全血细胞减少 贫血 出血感染 免疫抑制治疗有效 重型 SAA 非重型 NSAA 急性型 AAA 慢性型 CAA 重型再障-Ⅰ型SAA-Ⅰ即AAA 重型再障-Ⅱ型SAA-Ⅱ 即CAA恶化急性变 【病因 发病机制】 一.造血干祖细胞缺陷 种子 二.造血微环境异常 土壤 三.免疫异常 虫子 ;一.血象 SAA重度全血细↓重度贫血 网织红＜0.5％ 绝对值＜15×109/L WBC ＜2×109/L 中性粒c＜0.5×109/L淋巴↑ 血小板＜20×109/L NSAA达不到SAA的程度 二.骨髓象 SAA多部位增生 重度减低 三系明显减少 但形态正常 骨髓小粒空虚 NSAA可见较多脂肪滴 骨髓活检 造血组织均匀减少 三. CD4+/CD8+↓Th1/Th2↑ 骨髓铁↑ 溶血检查阴性;血象具备下述中二项： 网织红绝对值＜15×109/L 中性粒c＜0.5×109/L 血小板＜20×109/L 骨髓增生广泛重度减低 若中性粒c＜0.2×109/L 则 为极重型再障（VSAA） ②NSAA: 又称CAA,未达到SAA-Ⅰ的AA 如NSAA恶化达SAA-Ⅰ时 称SAA-Ⅱ 二、鉴别诊断 （一）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） ham试验阳性 PNH造血克隆 （二）骨髓增生异常综合征（MDS）病态造血;二、针对发病机制的治疗 （一）免疫抑制治疗 1.抗淋巴/胸腺细胞球蛋白 ALG/ATG 用于SAA 试敏ATGivgttt 慢 +环孢素 2.环孢素 适用于全部AA 6mg/(kg.d) 疗程＞1Y 3. 单克隆抗体 MMF 甲强龙 （二）促造血治疗 1.雄激素 全部AA 尤其CAA 2.造血生长因子适用于全部AA 特别是SAA 常用 GM-CSF G-CSF EPO ＞3M (三)造血干细胞移植;【病因和发病机制】未明 病毒 辐射 化学 遗传 △第一节 急性白血病 AL 造血干细胞恶性克隆 原始 幼稚c 浸润肝脾 淋巴结 抑制正常造血 主要表现： 贫血 出血 感染 浸润 【分类】 ALL及AML 原始c＞30% AML又分8个亚型：M0~M7 ALL又分3个亚型： L1~L3 MICM分型 形态学 免疫学;（五）中枢神经系统白血病CNSL 缓解期 ALL 儿童 （六）睾丸 ALL 幼 青年 肺心消化道泌尿生殖系统等 【实验室检查】 一、血象 大多数 WBC＞10×109/L 称为 白细胞增多性白血病 也有WBC＜ 1.0×109/L 称为白细胞减少性白血病 血涂片 原始 幼稚c 二、骨髓象 主要 必做 原始c 占骨髓有核c （ANC）≥30% 为AL的诊断标准 ;【治疗】 一、一般治疗 1.紧急处理高白细胞血症 WBC