皮肌炎—培训课件.pptVIP

5.自体外周血干细胞移植 Chakraver等报道1例46岁男性患者同时发生DM及多发 性骨髓瘤伴结节病样改变，经自体外周血干细胞移植 及大剂量化疗，肌病缓解，结节病样改变也部分改善。 6. 其 他 对皮质类固醇及免疫抑制剂治疗无效的患者可推荐 血浆置换，另外，丙酸睾酮及苯丙酸诺龙、司坦唑醇 可促进蛋白合成，减少肌酸尿的排泄。亦可采用三磷 酸腺苷、新斯的明、大量维生素E等。 1．血清肌酶升高 由于肌细胞变性、坏死和细胞膜通透性增加，可使血清中肌细胞释放的酶显著升高，具有诊断意义。 肌酸磷酸激酶（CK）、醛缩酶（ALD）、门冬氨酸氨基转移酶（AST），乳酸脱氢酶（LDH）和碳酸酐酶Ⅲ。 其中以CK 最敏感，CK 有3 种同功酶：CK-MM大部分来源于横纹肌，小部分来自心肌；CK-MB主要来源于心肌，极少来源横纹肌；CK-BB主要来源于脑和平滑肌， 其中CK-MM活性占CK总活性的95~98% PM/MM主要以CK-MM 的改变为主。 碳酸酐酶Ⅲ为惟一存在于横纹肌的同功酶，横纹肌病变时升高，但未作为常规检测。 其他肌酶同时来源于其他组织器官，对PM和DM 的诊断帮助不如CK， 肌酶活性的增高表明肌肉有新近损伤，肌细胞膜通透性增加，因此肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系，可作为诊断、疗效监测及预后的评价指标， 肌酶的升高常早于临床表现数周，晚期肌萎缩肌酶不再释放，肌酶可正常。 在一些慢性肌炎和广泛肌肉萎缩的患者，即使处于活动期，其肌酶水平也可正常。 轻微溶血可使ALD和LDH假性升高。肌注某些物和氯丙嗪、苯巴比妥、青霉素、苯妥因钠、肾上腺素和多黏菌素B也可使CK假性升高。运动和创伤也可使CK升高。 2.肌红蛋白 肌红蛋白仅存于心肌与横纹肌, 当肌肉出现损伤、炎症、剧烈运动时肌红蛋白均可升高， 多数肌炎患者的血清中肌红蛋白水平增高，且与病情呈平行关系， 有时先于CK升高。 3．自身抗体 患者血清可出现多种自身抗体，但与SLE相比较，其阳性率及临床意义均较低，对诊断也仅有参考价值。抗核抗体部分患者阳性。 （1）抗Jo-1抗体：是皮肌炎或多发性肌炎的标识性抗体，阳性率可达25%，其抗原为55Kd/60kD蛋白质，即组氨酰tRNA合成酶。 （2）抗PL-7抗体：在多发性肌炎患者阳性率为4%，有较高的特异性，其抗原为80kD/60kD蛋白质，即苏氨酸tRNA合成酶。 （3）抗PL-12抗体：在多发性肌炎患者阳性率为3%，有较高的特异性，其抗原为丙氨酸tRNA合成酶。 （4）抗PM-1抗体：在多发性肌炎患者阳性率低于10%，在皮肌炎患者阳性率为15%，常见于皮肌炎合并硬皮病患者，其抗原为非组蛋白核蛋白。 （5）抗Mi-1抗体：在皮肌炎患者阳性率为60%，有较高的特异性，其抗原为非组蛋白碱性核蛋白，分子量为75kD的多肽。 （6）抗Mi-2抗体：在皮肌炎患者阳性率为25%，对皮肌炎有高度的特异性，其抗原为非组蛋白碱性核蛋白，分子量为53kD和61kD/60kD，功能不清。 4．尿肌酸排出量增加 正常情况下，肌酸在肝脏内合成，进而被肌肉摄取，在肌肉内脱水形成肌酐，随尿液排出。皮肌炎患者，肌肉摄取肌酸合成肌酐能力下降，造成血肌酸水平升高，肌酐水平降低，因而通过检测患者尿肌酸和肌酐含量可估计肌肉病变情况。 患者24小时尿肌酸超过200mg有诊断意义。2/3以上患者活动期出现尿肌酸增加。妇女经期、青少年发育期和老人可有生理性尿肌酸增高，激素性肌病时尿肌酸排出量亦增加，因此本项试验特异性并不太高。 5．肌电图改变 肌电图呈肌原性损害有助于诊断本病。常出现多相、短时限、低限幅的运动单位。纤维震颤、正相锐波、插入激惹现象增加，出现不规则不随意的放电波形。 肌电图检查的阳性率为70%～90%。 组织病理 1．皮肤 病变变化无特异性。组织学上类似系统性红斑狼疮的改变，表皮萎缩，皮突变平，基底细胞液化变性，真皮胶原纤维水肿，黏蛋白沉积，血管扩张，血管周围以淋巴细胞为主的浸润，间有少量组织细胞，有时伴有明显的基底膜增厚和色素失禁。 直接免疫荧光检测有时在表皮真皮交界处可见IgG、IgM和C3沉积。 2．肌肉 基本病理变化为肌纤维变性和间质血管周围炎性病变。 肌纤维变性: 可见横纹消失，肌纤维透明变性，颗粒和空泡变性，肌纤维断裂，肌束间水肿，晚期有肌束萎缩、纤维化和钙化。个别患者肌细胞再生显著，可见肌纤维核浆增殖。若平滑肌和心肌受累，其组织学改变和横纹肌相同。 间质血管周围炎性病变间质小血管周围有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润。 诊 断 1977年B