生化氨基酸代谢—培训课件.pptVIP

b.合成糖、脂肪 α-酮酸 丙酮酸 G CH3CO~SCoA 脂酸 α-酮戊二酸 草酰乙酸 烯醇式丙酮酸-p 生糖氨基酸: 体内可转变为糖的氨基酸 生酮氨基酸: 体内可转变为酮体的氨基酸 生糖生酮氨基酸: 部分按糖代谢, 部分按脂代谢 p301 表11-1 c.经TCA氧化为CO2+H2O 甘/丙/丝/苏/半胱 亮/异亮/色 亮/赖/苯丙/酪/色 精/组/谷/谷酰/脯 丙酮酸 乙酰乙酰CoA α-酮戊二酸 乙酰辅酶A TCA 异亮/甲硫/纈 天冬/天冬酰 酪/苯丙 琥珀酰CoA 草酰乙酸 延胡索酸 2.氨的代谢 a.合成新的氨基酸及其它含氮化合物 [NH3]↑,NH3与α-酮戊二酸结合成Glu, 使脑中[α-酮戊二酸] ↓→TCA无法正常进行, ATP生成受阻→脑受损 正常人血氨含量甚微, 即≤0.06mmol/L(0.1mg/100ml), 当血液氨含量大于1%便引起神经中毒. 氨不能大量积累 合成新的氨基酸 联合脱氨逆过程 NADH2+NH3 NAD+ +H2O COOH ? C=O ? (CH2)2COOH COOH ? CHNH2 ? (CH2)2COOH RCHCOOH ? NH2 RCHCOOH O 联合脱氨逆过程 还原氨基化 合成氨基甲酰磷酸 NH3+CO2+H2O+2ATP NH2COO-P+2ADP+Pi 氨甲酰磷 酸合成酶 Mg2++AGA 需N-乙酰谷氨酸(AGA)将CO2活化 COOH ? CH2 ? CH2 ? CH?NH?C?CH3 ? COOH = O COOH ? CH2 ? CH2 ? ? CH—N—C?CH3 ? COOH =O C=O O- ? AGA AGA-CO2 ATP + HOCO2- + AGA → ADP + Pi + AGA-CO2- AGA-CO2- + ATP + NH3 → H2N?C?O?P?OH + ADP + AGA = = OH O O ? b.合成酰胺 Gln合成酶 NH3+ATP ADP+Pi Glu H2O NH3 同样 Asp→Asn→Asp c.合成尿素 实验 尿素是正常情况下体内氨的主要去路. 主要在肝内合成, 然后由肾排出. COOH ? CHNH2 ? (CH2)2COOH COOH ? CHNH2 ? (CH2)2CONH2 储氨/转运 ?动物切除肝脏, 输入AA后, 血氨浓度升高 ?动物保留肝脏、切除肾脏, 输入氨基酸后, 血中尿素浓度升高 结论 肝是合成尿素的主要器官, 肾是尿素的排泄器官 ?动物肝脏、肾脏同时切除, 输入氨基酸后, 血中尿素含量较低, 但血氨浓度升高 1932, [德]Hans Krebs提出尿素循环(urea cycle)或鸟氨酸循环(ornithine cycle) Orn Cit Arg Orn CO2+NH3 NH3 脲 Asp Glu H2NCOO-P ① ③ ② NH3+CO2+H2O+2ATP NH2COO-P+2ADP+Pi 氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ ①.从鸟氨酸合成瓜氨酸 H2N-C-O-P O COOH CHNH2 (CH2)3 NH2 + COOH CHNH2 (CH2)3 NH C=O NH2 Orn甲酰 移换酶 + Pi Orn Cit Mg2++AGA AGA别构激活剂 Mg2+ ②.从瓜氨酸合成精氨酸 COOH CHNH2 (CH2)3 NH C=O NH2 Cit + COOH H2NCH CH2 COOH Asp ATP AMP+PPi HN C HN (CH2)3 CHNH2 COOH COOH NH-CH H -CH COOH 精氨 琥珀酸 HN C HN (CH2)3 CHNH2 COOH 精氨琥珀酸 合成酶,Mg2+ NH2 Arg + COOH CH HC COOH 延胡索酸 精氨琥珀酸 裂解酶 HN C-OH d.精氨酸水解生成尿素 HN C HN (CH2)3 CHNH2 COOH NH2 Arg H2O COOH CHNH2 (CH2)3 NH2 Orn + H2N-C-NH2 O 尿素 Arg酶 总反应 2NH3+CO2+3ATP+3H2O Orn循环 H2N-C-NH2 O +2ADP+AMP+4Pi 耗4ATP 鸟氨酸循环