溶血性贫血HemolyticAnemia概论.pptVIP

溶血性贫血Hemolytic Anemia 肿瘤血液科 郜小岳 2008.10.25 定义 红细胞破坏过速而骨髓造血功能代偿不足时发生的贫血。 骨髓有正常造血6~8倍的代偿能力。 若仍在代偿期，则称为溶血性疾病。 溶血性贫血不一定都有黄疸。（jaundice ） 发病机制 红细胞寿命缩短易被破坏 血红蛋白的不同降解途径 骨髓中红系造血代偿性增生 正常的红细胞 红细胞膜的正常结构 细胞膜 红细胞膜异常的四种方式 支架的异常 红细胞膜吸附有凝集抗体或补体，如AIHA（autoimmune hemolytic anemia ） 红细胞膜化学成份的改变，如PNH（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria） 红细胞膜对阳离子的通透性发生改变 血红蛋白的异常 血红蛋白分子结构—珠蛋白肽链的异常—聚集或形成结晶—硬度增加—单核-巨噬细胞吞噬 机械性因素 病理性瓣膜，人工机械瓣膜。 行军性血红蛋白尿。 微血管病性贫血，如DIC、TTP。 血管内溶血 红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引起症状。血型不合的输血，PNH，输注低渗溶液。 血红蛋白尿—“肾阈” 血管外溶血 由单核-巨噬细胞系统尤其是脾破坏红细胞。AIHA，遗传性球形细胞增多症。 单核-巨噬细胞系统裂解—卟啉—游离胆红素—结合胆红素—粪胆原—粪便—血循环—尿胆原—肾 黄疸，游离