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脊髓疾病a医
同济医院神经内科 孙昌兰;解剖及定位诊断;解 剖 ;解 剖 ;解 剖 ;解 剖 ; ; ;脊髓病变的表现 ;脊髓病变的表现; 脊髓节段 ;脊髓病变的表现;浅反射;脊髓病变的表现;脊髓病变的表现;脊髓病变的表现;脊髓病变的表现;脊髓病变的表现;脊髓病变的表现;脊髓病变的表现;Evaluation only.
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系指一组原因不明的脊髓急性横贯性损害的炎症性脊髓疾病。
病因:
与病毒感染有关:病前可有上感,腹泻等病毒感染史,可能为病毒感染后所诱发的一种自体免疫性疾病。
疫苗接种后 。; 病理:
病变部位:
可累及脊髓任一节段,但以胸段为最多见(75%左右)。其次不颈段,再为腰段。
病理:
病变部位脊髓肿胀,软膜充血,切面见灰、白质界限不清,点状出血。镜下见软膜及脊髓血管扩张、充血、血管周围有炎性细胞浸润,以淋巴细胞及浆细胞为主。灰质内N细胞肿胀,尼氏小体溶解,白质内髓鞘脱失,轴突变性,大量吞噬细胞和胶质细胞增生。 ; 临床表现:
流行病学特点
年龄:各年龄组均可发病,以青壮年为多。
职业:各种职业均可发病,以农民为多见。
季节:全年散发,以冬春、秋冬相交时为多。
性别:男女无明显差异。 ; 临床表现:
前驱症状:病前1—4周感染史,或有疫苗接种史
发病情况:急性发病,常在数小时至数天内发展为完全性瘫痪(一般为2—3天)。部分病人在出现瘫痪前有背部痛,腹痛,束带感,肢体麻木,无力等先兆症状。
运动障碍(以胸段脊髓炎为例)双下肢截瘫,早期为脊髓休克期表现,数天至数周以后开始出现痉挛性瘫痪表现,肌力开始恢复。
感觉障碍—传导束型 ,病变平面以下所有感觉缺失。
; 临床表现:
植物N功能障碍 :
膀胱功能障碍:早期为尿潴留(无张力型N元性膀 胱)。恢复期可有尿失禁(自主节律型N元性膀胱)。
直肠功能障碍:早期、大便潴留,以后逐渐恢复。
其他:病变平面以下皮肤不出汗,体温调节障碍,可 致夏天高热。
皮肤指甲营养障碍,瘫痪肢体水肿,皮肤变薄等。颈段脊髓病可有Horner综合征。
;?脊髓炎的特殊类型
急性上升性脊髓炎:脊髓损害自下而上发展,
累及高颈段,可引起四瘫,呼吸肌麻痹,甚影
响到脑干致中枢性呼吸障碍而死亡。
脊膜脊髓与脊膜脊N根脊髓炎:病变影响到脑、脊膜及N根时,可出现脑膜刺激征,N根 牵引痛。 ; 辅助检查
血相:WBC轻度↑
CSF :细胞数及蛋白轻度增高。
CT:可除外脊柱病变,对脊髓炎意义较小。
MRI :病变脊髓节段水肿、增粗,内有斑片状、斑点状、条索状、梭状的异常信号,增强扫描可有强化。
诱发电位 :VEP、BAEP可排除视N及脑干病变,有利于发现多发性硬化的临床下病灶。; 诊断依据
发病前1—4周感染史。
急性发病。
迅速发生的截瘫,传导束型感觉障碍。
膀胱直肠功能障碍。
CSF改变。
MRI改变,排除其他脊髓病变。 ; 鉴别诊断
急性硬脊膜外脓肿
常有身体其他部位的化脓性病灶,或邻近组织的感染。
在原发感染数天后急性起病,首发背部或双下肢剧痛,数日内出现项强、头痛、发热、乏力,如不及时处理很快发生双下肢截瘫。
病灶部位脊柱明显压痛及叩痛,有时病灶部位红肿。
外周血相:WBC↑。
CSF :WBC轻度↑,蛋白明显↑,脊髓腔梗阻。硬膜外穿刺可吸出脓液。
MRI可协助诊断。 ; 鉴别诊断
脊髓出血
发病时剧烈背痛,迅速出现肢体瘫痪及二便障碍。
CSF内含血。
MRI可见脊髓内出血灶,脊髓血管造影可能发现血管畸形。
脊柱结核:
病变椎体塌陷,椎旁寒性脓肿形成可压迫脊髓,造成急性横贯性脊髓损害,但病变棘突明显后突成角畸形.X线拍片可见脊椎椎体破坏,椎间隙狭窄。椎体呈楔状塌陷、椎旁寒性脓肿等.MRI能更好地显示脊髓受压情况。; 鉴别诊断
G-B-S
四肢驰缓性瘫,末梢型感觉障碍,一般无二便障碍。
周期性瘫痪
反复发作史。
无感觉障碍及二便障碍。
血钾↓、EKG低钾改变。
补钾治疗有效。
; 治疗
激素:DX 10~20mg/日 ×10~20天
Prednison 30~60 mg/天 逐渐减量
预防并发症:抗生素
脱水药:20%Mannital 125ml bid
Vit:B1、B12、B6、 C等
胞二磷胆碱,乙酰谷酰胺,能量含剂等
调节免疫功能:丙球、干抗素等
血液疗法:血浆置换疗法
高压氧疗法
呼吸肌麻痹的抢救:保持呼吸道通畅,控
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