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2012-01-10系统性红的斑狼疮
系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus, SLE);本病的概念、发病概况、病因和发病机制(了解)
本病的临床表现、辅助检查、诊断标准及鉴别诊断(掌握)
本病病情判断(了解)、治疗的目的和方法(掌握)
本病患者妊娠的条件及注意事项(了解)
本病的常用治疗药物及预后(了解)
狼疮肾炎的发病机制(了解)、病理分型及治疗方法(掌握);讲授主要内容;;;遗传;环境因素;发病机制;发病机制;病理;病理; WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型:
正常或轻微病变型(I型)
系膜病变型(II型)
局灶增殖型(III型)
弥漫增殖型(IV型)
膜性病变型(V型)
肾小球硬化型(VI型);临床表现 ;;网状青斑;; 与SLE相关的特殊皮肤类型:
① 亚急性皮肤型红斑狼疮
subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE
皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,
有时可形成疱状或大疱状,愈合不留瘢痕
② 深层脂膜炎型
panniculitis—lupus profundus
较少见,累及真皮深层及皮下脂肪层
不累及表皮,表现为皮下结节,病变坚实,可有压痛。;3、浆膜炎:胸腔积液、心包积液
4、肌肉骨骼
关节痛、红肿,股骨头坏死
肌痛,肌炎
5、狼疮肾炎(lupus nephritis, LN)
约75%患者有LN的临床表现,尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症
表现为慢性肾炎型、肾病综合征型,偶可为急进性肾炎型;6、心血管
心包炎,心肌损害,心瓣膜病,周围血管病变
可有气促、心前区不适、心律失常,心力衰竭
7、肺
35%患者有双侧中小量胸腔积液
狼疮性肺炎
肺间质性病变
肺动脉高压;8、神经系统
神经精神狼疮(neuropsychiatric lupus,NP)
提示SLE病情活动
病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍;
幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状
脊髓、周围神经均可受累;9、消化系统
消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关
约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等
约40%患者血清转氨酶升高,少数并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻;10、血液系统
贫血:见于60%的活动期SLE,10%为AIHA,Coombs试验阳性
白细胞减少:40%患者,抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性
血小板减少:20%患者,抗血小板抗体阳性
轻~中度淋巴结肿大:20%患者,病理示淋巴组织反应性增生,少数为坏死性淋巴结炎
脾大:15%患者
11、眼:约15%患者有视网膜血管炎;血管炎可累及视神经;抗磷脂综合征 (antiphospholipid antibody syndrome, APS);干燥综合征(Sj?gren’s syndrome, SS);实验室和其他检查;(一)抗核抗体谱
1.抗核抗体(antinuclear antibodies,ANA)
ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者,特异性低
2. 抗dsDNA抗体
诊断SLE的标记抗体之一
多出现在SLE的活动期; 3. ENA抗体
(1)抗Sm抗体:诊断SLE的标记抗体之一。特异性99%,
敏感性25%。阳性不代表疾病活动性
(2)抗RNP抗体:阳性率40%,往往与雷诺现象及肌炎有关
(3)抗SSA(Ro)抗体:往往出现在SCLE、SLE合并干燥综
合征及新生儿红斑狼疮的母亲
(4)抗SSB(La)抗体:其临床意义与抗SSA抗体相同
(5)抗rRNP抗体(抗核糖体P蛋白抗体):阳性说明病情活动,提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害;(二)抗磷脂抗体:包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等
(三)抗组织细胞抗体:有抗红细胞抗体,Coombs试验阳性,抗血小板相关抗体
抗神经原抗体多见于NP狼疮
(四)其他:有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p–ANCA; 补 体;一、狼疮带试验(LBT):①LBT:免疫荧光法检测沉积于真皮和表皮间之间的免疫球蛋白;②阳性与阴性的意义:阳性率50%,可出现假阳性和假阴性:③取材的部位:腕上方的正常皮肤。; 二、肾活检病理
对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值;X线及影像学检查;1.颧部红斑 (Malar rash)
2.盘状红斑 (Discoid rash)
3.光过敏 (Photosensitivity)
4.口腔溃疡 (Oral ulcers)
5.关节炎 (Arthritis)
6.浆膜
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