尤文氏肉瘤幻灯片.pptVIP

病史 患者： 男性，14岁。左上肢肿痛三月。 病理结果 左肱骨尤文氏肉瘤 讨论 尤文氏肉瘤，又称尤文瘤，是起源于骨髓间充质结缔组织的恶性肿瘤。偶尔发生在骨外软组织，称骨外尤文肉瘤。 本病约占骨恶性肿瘤的4％。 临床与病理 1、临床： 1）好发年龄：10-25岁，20岁以下多发生于长骨骨干，20岁以上多发生于扁骨。 2）症状：全身症状常似骨感染，如发热，白细胞增多。局部症状以疼痛为主，局部肿块有时早于骨骼改变。 3）肿瘤对放射线极为敏感，局部照射后，症状显著改善。 2、病理：源于骨髓腔，瘤组织富含细胞和血管，质地软，常被纤维组织分隔形成不规则结节状。瘤内可出血，坏死，囊变。 肿瘤易向周围浸润扩散，侵入骨膜下可形成软组织肿块及骨膜反应。 影像学表现 1、x线：无特征性。 1）骨干中心型：最多见。 a 、位于骨干中段髓腔内 b、弥漫性骨质疏松及斑点状、虫蚀样破坏，边界不清；周围 骨皮质筛孔样或花边样缺损。c、葱皮样骨膜增生，可形成骨膜三角和放射状短骨针d、早期可穿破骨皮质形成软组织肿块 2）骨干周围型：皮质外缘呈蝶形破坏。软组织肿块较大，与骨质破坏不成比例。 3）干骺端中心型：位于干骺端中央，骨破坏与骨硬化同时出现。 4）干骺端周围型：位于干骺端周缘，溶骨性破坏并有软组织肿块和骨膜反应，少数可侵犯骨骺。 2、CT：病变呈片状、筛孔状和虫蚀状溶骨性破坏，其内可包含斑片状骨质增生硬化。病变早期可见广泛的骨旁肿块，内有针状骨，长短不一，较纤细，为肿瘤间质成骨。 3、MRI：显示髓腔内浸润性及骨破坏早于平片和CT，呈不均匀长T1长T2信号。 鉴别诊断 1、急性骨髓炎：早期相似。但骨髓炎常有弥漫性软组织肿胀，而尤文氏肉瘤为局限性软组织肿块。前者病程较后者短。前者多有明确急性病史，有死骨，骨质破坏与增生同时存在。鉴别诊断困难时，可用诊断性放射治疗来区分。 2、骨肉瘤：本病多可发生于青少年，以骨干骺端区多见，病变多以溶骨性骨质破坏、软组织性肿块、骨膜增生、肿瘤三角为其主要表现，骨肉瘤又分为溶骨型、成骨型、混合型。溶骨型骨肉瘤病变多以溶骨性骨质破坏为主，病变可为偏心性改变，病变区周围肿瘤三角形成明显，软组织性肿块多见，多以股骨下段、胫骨上段、肱骨下段多见。成骨型肉瘤，病变多成骨性骨质改变为主，病变软组织性肿块形成不明显，骨质硬化明显，可示有橡牙质样、絮状骨质硬化及新生骨形成。病变可致皮温高，静脉血管示有扩张征像。 鉴别诊断 3、骨干结核：有髓腔膨胀和葱皮样骨膜反应，但症状轻，发病慢，或同时伴有其他部位结核。 4、骨转移瘤：发生于骨干的转移瘤，病变多为溶骨性骨质破坏，病变多无硬化边缘，病变可形成软组织性肿块，病变多无明显的骨膜反应，本病多好发于中老年病患，病人多有明显的原发病史，本病多发居多。 * * 左肱骨中段骨干呈膨胀性改变，可见沿髓腔蔓延呈弥漫性骨质破坏，可见层状骨膜反应 尤文氏肉瘤 尤文氏肉瘤 尤文氏肉瘤 尤文氏肉瘤 急性化脓性骨髓炎 骨肉瘤 骨肉瘤 骨肉瘤 *