伴有胃肠紊乱皮肤病.docVIP

伴有胃肠紊乱的皮肤病 一， 吸收不良? ? 由于胃肠紊乱或营养不良等因素而使营养物质不易吸收时。皮肤苍白，干燥及脱屑，可有鱼鳞病样或慢性湿疹状表现，或有毛囊过度角化、皮肤色素增加、毛发干燥稀疏、舌尖、口炎或口角炎等维生素及蛋白质等营养物质不足的临床症状，可称营养不良综合征。 (一)溃疡性结肠炎（ulcerative??colitis）：? ? 原因不明，可和遗传、感染及肠壁过敏有关，血清可含抗结肠上皮细胞抗体而提示本病是自身免疫性反应。这种非特殊性肠病主要侵犯结肠下段，可波及整个结肠而达迴肠末端，多半发生于20～40岁的成人。病人有程度不定的腹泻、脓血便及粘液便，并有阵发性腹绞痛。约1/4病人有皮肤或和粘膜损害并和结肠炎的严重程度相关。常见的皮肤损害是多形红斑及结节性红斑，在肠炎症状较重时结节性红斑特别容易出现。10％病人病发阿夫他口炎。1～2％并发坏疽性脓皮病，而半数以上坏疽性脓皮病患者有溃疡性结肠炎；这两病可同时或先后发生于任何部位，最容易出现下肢，先为红色结节或斑块，以后变成溃疡，肛门周围可有脓肿及瘘管，口粘膜可有密集丘疹，形成肥厚性疣状突起而被称为增殖性脓性口炎，常伴有唇部溃疡及脓疱。? ? 急性溃疡性结肠炎可有紫癜及冷凝纤维蛋白原血症。慢性患者常有杵状指及皮肤色素沉着，长期患病可使血流不畅而易有血栓性静脉炎及动脉血栓形成。 （二）局限性肠炎（regional??enteritis）：又称克罗恩病（Crohn’s??disease）或局限性迴肠炎（regional??ileitis），可和遗传、感染或自身免疫有关，主要侵犯迴肠末端并可波及肠道的其他部分。病人发热，腹痛腹泻，下腹部有压痛或肿块，日久后因吸收不良而有各种营养不良的表现。? ???局限性迴肠炎患者，坐骨和直肠间可有脓肿，肛门附近的皮肤可有裂口及溃疡和瘘管形成，瘘管可通入直肠甚至阴道或膀胱。溃疡性结肠炎的并发病如坏疽性脓皮病及结节性红斑等也可发生。 （三）乳糜泻（celiac??disease）及口炎性腹泻（斯泼卢，sprue）：乳糜泻通常发生于幼儿，可由于小肠绒毛先天地萎缩而不能有效地吸收营养物质尤其脂肪，也不能耐受含有谷物的面食。口炎性腹泻可分热带性及非热带性，原因不明，粪便含有大量脂肪。乳糜泻及口炎性腹泻都可引起吸收不良综合征。 （四）其它疾病：小肠因某种疾病而被大量切除时使小肠吸收面积大量减少而引起吸收不良综合征，肠结核等炎症及淀粉样变性或淋巴瘤等可损伤肠粘膜而妨碍小肠吸收，疱疹样皮炎虽无肠吸收不良的临床表现，但空肠粘膜有类似乳糜泻的病理变化。 ? ? 腹泻是吸收不良的常见症状? ? 陪拉格（烟酸缺乏症）：有陪拉格性皮疹并常有腹泻。? ? H病：又称氨基酸尿-陪拉格-小脑性共济失调，是色氨酸吡咯酶缺乏，常有腹泻。? ?类癌综合征：阵发性皮肤潮红或红斑，可有陪拉格样皮疹，并常有腹痛腹泻等肠蠕动增强表现。? ?恶性肥大细胞病：可有腹痛或突然腹泻。? ?肠病性肢端皮炎：的胃肠症状常和皮损周期性的同时减轻或加重，主要表现为食欲不振及呕吐、腹泻，大便呈水样或泡沫状。腔口周围、四肢末端，出现湿疹样、银屑病样或陪拉格样皮损，也可出现水疱或大疱。临床表现与锌缺乏有关，可能是肠道先天性对锌的吸收障碍。??瑞特（Reiter）综合征：是由尿道炎、结膜炎及关节炎组成的临床三联征，主要发生于具有HLA-B27抗原的青年男性，病人往往厌食、恶心及腹泻，有的在发病之前或同时有细菌性痢疾。二、胃肠出血? ? 迪戈斯（Degos）病：又称恶性萎缩性丘疹病是一种致死性皮肤—肠道闭塞性动脉炎综合征。常有腹绞痛、胃肠出血并穿孔而致弥漫性腹膜炎。出血性遗传性毛细血管扩张：躯干四肢有弥漫性扩张的毛细血管丛，呈紫红色或鲜红色小点，象蜘蛛痣，但没有中心点。有鼻衄及消化道出血，一些病人有大血管畸形。厄勒斯－但罗斯（Ehlers-Danlos）综合征，又称皮肤弹性过度。为遗传性疾病，病情程度不等，从轻度到致死性病变。可有胃肠憩室而使肠壁屡次出血，多死于动脉瘤破裂。弹力纤维假黄瘤的结肠粘膜可因弹力纤维变性而有结节及出血。卡波西（Kaposi）肉瘤的胃肠可发生肉瘤性结节而引起肠出血及腹泻等症状。过敏性紫癜引起腹绞痛并常有胃肠出血而有黑色便。结节性多动脉炎常有消化道症状包括腹痛、呕吐、血性稀便等。白塞（Behcet）病的消化道可有溃疡而出血。三、胃肠息肉：? ? 加德勒（Gardner）综合征，又称表皮样囊肿--骨肿瘤—息肉、多发性家族性结肠息肉。表现之一是多发性结肠息肉30岁前恶变率可达40％，50岁前死亡。皮肤表现是多发的囊肿、良性骨瘤、外生骨疣、45%患者有纤维组织肿瘤，有纤维瘤、纤维样肿瘤、纤维肉瘤。也可出现平滑肌瘤、脂肪瘤、毛发上皮瘤及神经纤维瘤