风暴式内科学第二十一章.docxVIP

第二十一章淋巴结病和脾肿大导言脾肿大常常是短期病例诊查中的一个焦点，因为其病因多为慢性。淋巴结病可能为局限性的，或者是广泛性的。淋巴结病和脾肿大的鉴别诊断限局性淋巴结病考虑是什么结构有淋巴道通往受影响的淋巴结，并且仔细检查这些结构，查找下列情况：·局部感染：细菌性（例如，中耳炎，结核）或病毒性·转移：局部恶性肿瘤·淋巴瘤：Hodgkin淋巴瘤或non-Hodgkin淋巴瘤广泛性淋巴结病·感染：特别是病毒感染（EB病毒[EBV]，巨细胞病毒[CMV]，人类免疫缺陷病毒[HIV]，风疹），但也可为细菌感染（结核[TB]，梅毒，布鲁氏菌病）以及原虫（弓形虫病）·淋巴增生性疾病：Hodgkin病或non-Hodgkin病，慢性淋巴细胞性白血病，急性淋巴母细胞性白血病·结缔组织病：系统性红斑狼疮，风湿性关节炎·浸润：类肉瘤病·药物：苯妥英（假性淋巴瘤）·内分泌：甲状腺毒症（少见）脾肿大一般来说，不同的疾病引起脾肿大的程度不同，如后所述。严重脾肿大是由这些情况引起的：·慢性骨髓性白血病·骨髓纤维变性·疟疾：少见·黑热病中度脾肿大可由上述所有情况引起，还可由：·门静脉高压·淋巴增生性疾病（见上）·急性白血病仅可触诊到的脾肿大可由上述原因引起，还可由：·感染：感染性单核细胞增多症，感染型肝炎，亚急性细菌性心内膜炎，结核，布鲁氏菌病，血吸虫病·溶血性贫血（见第25章）·免疫性血小板减少症·结缔组织病：系统性红斑狼疮，风湿性关节炎·浸润：淀粉样变，类肉瘤·贮积性疾病（storage disorders）：Gaucher病·骨髓增生疾病：真性红血球增多，特发性血小板增多·巨幼红细胞性贫血（见第25章）淋巴结病或脾肿大患者的病史对于这些患者，仅在病史基础上作出诊断通常是不可能的。不过，病史中的重要线索可以帮助医生找到临床诊查和进一步实验检查的重点。限局性淋巴结病淋巴结增大的速率跟感染有关的淋巴结病变通常发展迅速，并可能一疼痛。而由淋巴瘤或恶性肿瘤引起的淋巴结病，其淋巴结肿大的速率较慢，并且在淋巴瘤病例中，淋巴结还会时大时小。有时淋巴结病变并不引人注意，直到它变得很大，引起畸形或跟衣服发生摩擦后才会被发现。局部结构的症状患者是否自觉疼痛，红斑或在有淋巴道流向受累淋巴结的结构中存在包块？例如，腹股沟淋巴结病时的蜂窝组织炎，或是腋窝淋巴结病变时的乳腺包块。系统性症状淋巴瘤患者可能会经历“亚症状”（发热，夜间盗汗，体重减轻），这些症状提示预后不良。广泛性淋巴结病对于这类患者，进行一次全面的系统询问非常重要，因为广泛性淋巴结病的病因可以影响多个系统。应当特别注意下列情况：·不适，厌食以及渐进性衰弱：常见但非特异性·亚症状：血液恶性肿瘤·皮疹：风疹，系统性红斑狼疮以及类肉瘤病·关节痛风及关节病：系统性红斑狼疮，风湿性关节炎，梅毒（Charcot关节）·感染性接触：风疹，结核以及EB病毒·HIV感染的风险因素（见第38章）·药物史：以排除苯妥英或铍，因为它们可能成为病因·甲状腺毒症的症状：不耐热，体重减轻，食欲增加，腹泻，易怒脾肿大过往病史患者是否有已知的能够引起脾肿大的先存疾病？例如，慢性肝病引起门静脉高压，结缔组织病，地中海贫血症，Gaucher病，或亚急性细菌性心内膜炎伴心瓣膜损伤（风湿热或假瓣膜）。近期国外旅游史及感染性接触考虑感染性单核细胞增多症，结核，血吸虫病，以及疟疾。系统性症状系统性症状提示有基础疾病，这些系统性症状包括关节痛风，皮疹，以及‘亚症状’。血液学障碍的症状贫血可由骨髓浸润，慢性疾病，溶血，维生素缺乏，或脾功能亢进（见第25章）所致。白细胞减少症引起的反复感染可能源自骨髓浸润，脾功能亢进，或者感染。血小板减少症可能是由免疫性血小板破坏，骨髓浸润或脾功能亢进造成。淋巴结病和脾肿大患者的诊查当患者有淋巴结病或脾肿大时，应当进行完整的淋巴系统临床诊查。然后诊查应当集中注意可能的基础疾病。诊查方法见下图（Fig 21.1）：哪些淋巴结受累了？是否有脾肿大？首先，应当记录肿大淋巴结的范围，位置，大小，坚实度，有无触痛，以及固着（fixation）情况。正常的活化的淋巴结直径一般小于1cm，较软，无固着，并且可有触痛。淋巴瘤时的淋巴结往往更大些，触之有弹性，但无固着。受癌细胞浸润的淋巴结触感坚硬，可能固着于邻近组织。颈部，枕部，锁骨上，腋窝部以及腹股沟区的淋巴结应当被仔细触诊。如果患者有脾肿大，一定要记录脾肿大超过左肋缘部分的规模（单位cm）。在左季肋部触诊到包块时，把左肾和脾区别开来是很重要的。而且这两者的区别也常在考试中出现，见下表（Fig 21.2）：将脾和左肾区别开来的临床典型特点脾左肾没有可触到的上缘有可触到的上缘不能反击触诊能反击触诊内侧缘有切迹无切迹吸气时移向内下方吸气时移向下方叩击时钝音叩击时发响（其上有肠道）偶有摩擦音无摩擦音Fig