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系统性红斑狼疮诊断治疗的最新进展 蒋明 　　系统性红斑狼疮(SLE)在风湿病中是一个较常见的疾病。据我国流行病学的初步统计，此病的患病率为70～100/10万人，如果以全国12亿人口计算。我国的SLE患者已达84～120万之多。 　　自50年代起，人们对SLE的诊断已经给予相当的重视。1958年，美国风湿病协会首次提出SLE的分类标准，经过多年的反复临床实践，该协会于1982年对SLE的分类标准进行了修改，并成为国际通用的诊断SLE的标准。这一诊断标准共有11条，凡符合其中4条者即可诊断SLE。这11条标准简述为：(1)颊部红斑；(2)盘状红斑；(3)光敏感；(4)口腔溃疡；(5)关节炎；(6)浆膜炎；(7)肾脏病变；(8)神经系统异常；(9)血液学异常；(10)免疫学异常；(11)抗核抗体异常。这一分类标准的敏感性及特异性均为96%。不过，此标准是根据已经确诊的SLE患者的各种临床资料经过计算机分析处理而得出的，它对于早期或有特殊表现的SLE的诊断尚有一定的困难。　　多年来一直采用肾上腺皮质激素和其它免疫抑制剂治疗SLE，效果虽较肯定，但有明显的副作用，这是因为这类药物非选择性地抑制T、B淋巴细胞功能，对病理性和生理性的淋巴细胞都有作用，因而在用药过程中会出现多种不良反应。迄今，对SLE的药物治疗方面尚无突破性的进展。　　由于SLE的病因和发病机制尚未完全明了，在诊断及治疗上虽均无突破性的进展，不过，近年来随着有关SLE基础研究的深入，新的检查技术和设备的发展，以及临床经验的积累，对此病的诊断与治疗较前已有显著的进展，现将近年来有关诊断和治疗SLE的一些新的报道作一扼要的介绍。1　诊断1.1　NO对SLE脑病的诊断　　经过数十年的研究，对一氧化氮(NO)在体内作为一种介质的信息传递作用的了解有了很大的发展，因而于1998年给有突出成就的研究者授予诺贝尔奖金。最近有学者报告，SLE脑病患者的脑脊液中的NO水平明显增高，增高的程度与其脑病的严重性具有一致的关系。　　体内的NO是由NO合成酶作用于左旋精氨酸后从后者的末端胍基氮原子而合成的。在用抗NO合成酶抗体对脑组织进行组织化学染色的研究中，发现中枢神经系统内含有丰富的NO合成酶，其中以小脑的含量最高，其次依次为下丘脑、中脑、纹状体和海马，延髓中的含量最低。颅内NO对SLE脑病的因果关系至今还不清楚。已知NO的生物活性具有双重性，它既有调节细胞功能的作用，又有损害机体的毒性。这与催化生成NO的合成酶异构体有关。已知NO合成酶有两种异构酶：一种是原生型，另一种是诱生型。NO原生型合成酶需有钙离子、钙调素和还原型辅酶Ⅱ的参与，其催化反应迅速，合成的NO作为一种信息传递介质调节细胞功能。NO诱生型合成酶则不依赖上述3种物质，在脂多糖和肿瘤坏死因子诱导下催化左旋精氨酸而生成NO，过量的NO可与氧自由基形成过氧亚硝酸盐，后者及其分解产物均有极强的氧化作用，可以引起细胞的损伤。有人推测，SLE患者脑脊液中增高的NO可能属于诱生型合成酶所引发。SLE脑病患者脑内NO增多的发现，不但对SLE脑病的诊断及判断病情提供了新的客观实验室指标，而且可能会提高对SLE患者中枢神经系统损害的病理生理的认识。1.2　影像学诊断SLE脑病　　随着医疗器械的进步，计算机体层扫描(CT)及核磁共振(MRI)可以显示脑部组织结构的变化，可以发现SLE的缺血性损伤，多发性小的高密度损害，脑皮质萎缩等病变，有助于SLE脑病的诊断。单光子发射断层显像(SPECT，简称γ照相)则可进一步观察脑部血流灌注的分布和强度，因而对于尚未发生病理解剖改变的区域也可能显示出来，从而进一步提高了对SLE脑病的诊断率，甚至可能早期发现一些还没有出现明显临床症状的SLE脑病。1.3　对SLE腹痛的诊断　　有25%～50%的SLE患者伴有多种胃肠道的临床表现，大约有10%的病人的首发症状表现于消化系统。其中以腹痛最为多见。SLE患者所呈现的胃肠道症状中，以腹痛最为多见，其原因由于血管炎而导致腹部组织供血不足，引起胃肠或其它组织损伤的结果。胃肠道受损的病变可以是粘膜的非特异性炎症、溃疡、缺血性肠炎或坏死、出血、穿孔、假性肠梗阻、非感染性腹膜炎、胰腺炎等，有的患者可以出现肠壁囊样积气症，但比较少见。　　SLE患者的腹痛症状除了伴有SLE的临床表现之外，就其腹痛来说与其它病因所致的腹痛并无特殊不同之处，因此在鉴别诊断上有一定困难。近几年来，不少学者应用CT技术来诊断SLE所引起的腹痛积累了一定的经验。例如，Byun等报告CT检查39例伴有腹痛的SLE患者，发现79%的病人显示肠道缺血的征象，表现为肠壁水肿和增厚，肠系膜血管显影模糊，肠壁病变和血管病变常常是多发的长短不一的节段性改变，他们认为CT检查在鉴别诊断因腹部缺血而引起