第三章 12-13内膜系统2-36.pptVIP

* 细胞生物学教研室 蒲淑萍 * 三、蛋白质的运输方式 ●门控运输 细胞质基质→细胞核 ●穿膜运输 细胞质基质→细胞器 ●膜泡运输 细胞器→细胞器(包括细胞膜) * 细胞生物学教研室 蒲淑萍 * 网格蛋白有被小泡：负责蛋白质从高尔基体TGN ?质膜、胞内体、溶酶体的运输，还参与质膜?胞内体、受体介导的胞吞作用。 COPⅠ有被小泡：位高尔基体cis面，主要负责将蛋白从高尔基体?内质网，即反向运输。 COPⅡ有被小泡：介导从内质网?高尔基体的运输，即前向运输。 ?大多数运输小泡为有被小泡 (p106) * 细胞生物学教研室 蒲淑萍 * * 细胞生物学教研室 蒲淑萍 * * 细胞生物学教研室 蒲淑萍 * COPII包被小泡的装配 * 细胞生物学教研室 蒲淑萍 * 真核细胞的膜流与膜的更新 * 细胞生物学教研室 蒲淑萍 * Gunter Blobel的研究使我们了解了一些遗传疾病的分子机理。 有些家族性高胆固醇血症是由于运输信号有缺陷。 另一些遗传病，如囊性纤维化是由于蛋白质不能到达正确的目的地。 随着人们对蛋白质如何导向细胞不同部位的深入了解，有可能开发新的药物，即将它们瞄准特定的细胞器进行专一性的治疗。还有可能将细胞重新程序化以实现未来的细胞和基因治疗。 * 细胞生物学教研室 蒲淑萍 * 复习题：内膜系统 基本概念：内膜系统、信号肽、起始转移序列、终止转移序列、分子伴侣、蛋白质分选、分选信号、有被小泡 附着核糖体及游离核糖体合成的蛋白质类型 内质网形态、类型、功能 蛋白质转移到内质网的移位机制：信号假说 根据信号假说，膜蛋白(单次和多次跨膜)是怎样形成的？ * 细胞生物学教研室 蒲淑萍 * 蛋白质的糖基化及类型 内质网、高尔基复合体、溶酶体、过氧化物酶体的标志酶 高尔基复合体的形态结构、特性、功能 ER驻留蛋白、溶酶体水解酶、入核蛋白的分选信号 细胞中蛋白质的三种运输方式 * 细胞生物学教研室 蒲淑萍 * 溶酶体的形态结构、特性，及内含酶、膜的特点 溶酶体的形成或溶酶体酶的分选过程 溶酶体的功能 过氧化物酶体形态结构与功能 内膜系统异常与疾病 * 细胞生物学教研室 蒲淑萍 * 下周内容：线粒体 * 细胞生物学教研室 蒲淑萍 * 五、功能 异体吞噬：对病原体、细胞碎片、LDL颗粒等。 自体吞噬：新陈代谢(清除无用的细胞自身各种组分、衰老损伤的细胞器等)；饥饿； 病理状态，如死亡、缺Ｏ2、毒素等。 自溶作用：溶酶体膜破裂，整个细胞被消化，甚至消化掉周围的细胞。如细胞受到严重损伤时造成的细胞死亡和炎症反应。 （一）消化、营养、防御作用 * 细胞生物学教研室 蒲淑萍 * * 细胞生物学教研室 蒲淑萍 * 自噬性溶酶体 * 细胞生物学教研室 蒲淑萍 * 参与机体组织器官的变态和退化 受精过程中精子的顶体(acrosome)反应（属细胞外消化作用） 参与激素的生成与浓度调节 （二）其它重要的生理功能 * 细胞生物学教研室 蒲淑萍 * * 细胞生物学教研室 蒲淑萍 * (a)海胆精子前端的顶体，位于细胞核的前面；(b) 当精子的质膜与卵细胞周围物质接触时，精子释放出顶体中溶酶体酶，消化卵细胞外的物质，使精子得以与卵细胞接触。 * 细胞生物学教研室 蒲淑萍 * * 细胞生物学教研室 蒲淑萍 * 四、溶酶体与疾病 ?休克、矽肺、类风湿性关节炎、肿瘤 ?先天性溶酶体病：糖原、脂质、粘多糖储积病 ?某些病原体（麻疯杆菌、利什曼原虫或病毒）被细胞摄入，进入溶酶体但并未被杀死而繁殖（抑制溶酶体的酸化或利用其中的酸性环境） * 细胞生物学教研室 蒲淑萍 * 示粘多糖储积病患者肝细胞L内充满的粘多糖分子 * 细胞生物学教研室 蒲淑萍 * 粘多糖积蓄病 * 细胞生物学教研室 蒲淑萍 * * 细胞生物学教研室 蒲淑萍 * 黑蒙性先天愚型患儿神经元中的溶酶体 (由于糖脂不能被降解，而呈同心圆状膜贮积在溶酶体中，在患者脑、神经系统及心脏、肝脏等组织大量累积。) * 细胞生物学教研室 蒲淑萍 * 第四节 过氧化物酶体（Peroxisome）（自学，考试范围中） ▲形态结构及特征（与其它细胞器的区别） ▲所含酶类别（包括标志酶） ▲功能 ▲过氧化物酶体病 * 细胞生物学教研室 蒲淑萍 * 一、过氧化物酶体的形态结构 一层单位膜包裹的囊泡，大小不一，可有结晶核心（类核体），是异质性的细胞器。 大鼠肝细胞内的过氧化物酶体 (尿酸氧化酶结晶) * 细胞生物学教研室 蒲淑萍