不宁腿综合征.ppt

不宁腿综合征 不宁腿综合征（restless legs syndrome，RLS）也称为不安腿综合征，是一种主要累及腿部的常见的感觉运动障碍性疾病。患者在夜间睡眠或安静时出现双小腿难以名状的不适感，迫使捶打、活动双腿或下床走动才能缓解症状。 本病最早由英国的解剖学家和著名医师Thomas Wills描述，于1960年正式命名为不宁腿综合征。临床上可分为特发性与症状性两类，继发性病例通常发病较晚。 流行病学显示，人群中RLS的患病率为1. 2%一5 % , 可发生于任何年龄，以中年人多见，老年人患病率更高。尿毒症和缺铁性贫血患者的RLS患病率高达10%以上。 1.遗传因素 特发性RLS病因及发病机制迄今不明。25%~50%的特发性RLS患者有家族史，呈常染色体显性遗传，与CAG三核昔酸重复序列有关。约43~63%的RLS患者亲属有类似症状。 病因及发病机制 2.症状性RLS常继发于某些疾病 ①神经系统疾病:诸如多发性神经病，特别是糖尿病性多发性神经病，以及帕金森病、腰骶神经根病、肌萎缩侧索硬化、多发性硬化等。 ②内科疾病:诸如贫血、尿毒症、糖尿病、类风湿关节炎、下肢静脉曲张和血栓形成等;RLS常为尿毒症、糖尿病、维生素缺乏及多种癌症引起的周围神经病的并发症;病理研究发现，RLS患者周围神经轴索轻度萎缩，提示感觉传入通路病变在RLS发病中起重要作用。 ③药物:如三环类抗抑郁剂、巴比妥类、吩噻嗪类、锂剂、钙通道拮抗剂、H2受体阻滞剂，以及镇静药或麻醉药戒断等。 病因及发病机制 3.多巴胺代谢障碍 该病的发病机制不清，可能与缺铁性贫血、叶酸及维生素Bl2缺乏等有关。铁离子是酪氨酸羟化酶辅基和多巴胺D2受体的辅助因子，铁缺乏可影响多巴胺的产生与作用，美多巴和多巴胺受体激动剂能明显缓解症状；相反，多巴胺受体拮抗剂、抗精神病药可引起RLS 。 4.妊娠及其他因素 报道示，27%的妊娠妇女罹患RLS。新近分娩妇女中11.3%患有RLS。此外，在寒冷环境工作，焦虑及抑郁等均可能与本病有一定的关系。 病因及发病机制 1. 患者在夜间睡眠或安静时出现双小腿难以名状的异常感觉，午夜与凌晨3点为发作高峰，早晨和工作紧张时很少出现。典型主诉双小腿肌肉深部或骨头内非疼痛性不适感，也可为酸胀感、烧灼感、蠕动感、蚁走感、紧箍感和撕裂感等，偶主诉疼痛;腓肠肌明显，偶发于大腿和足部。通常持续数秒钟或1分钟，反复发生，难以忍受，表现强迫性动作和不安，捶打、按摩患肢可奏效，下床不停地走动可暂时减轻，但最终无法控制。可引起入睡困难或早醒，严重者辗转反侧，许多病人由于夜间睡眠剥夺出现日间困倦或嗜睡。 临床表现 2. 睡眠周期性肢动(periodic limb movement in sleep , PLMS) 常见，至少出现于80%的RLS患者。PLMS是RLS最重要的不自主运动，表现睡眠中不停地翻身和移动下肢，一侧或两侧下肢周期性反复刻板的不自主运动，典型呈大趾节律性背伸与踝部背屈，类似Babinski征。82%~100%的RLS患者多导睡眠图(PSG)睡眠周期性肢动指数(PLMSI)5次(指整个睡眠中每小时的肢动次数)，成人觉醒时周期性肢动(PLMW )15次/小时，对RLS具有高度鉴别作用。 临床表现 3.病程常为慢性和进展性，可长达数十年，可有明显波动，多为良性经过。特发性RLS随年龄增长，病情可加重或出现缓解-复发，有时病情可受气候影响，温暖季节易加重。神经系统检查无异常，偶可发现糖尿病性或尿毒症性周围神经病等。有些女性病人妊娠分娩后症状消失。缺铁性贫血是RLS最重要的诱因，治疗缺铁常可改善RLS症状或患者对RLS其他药物的反应；缺铁性贫血病人预后好，肿瘤所致者预后不佳。 临床表现 4. 不宁腹(restless abdomen) 可能是RLS的一个变异型，由于局限于腹壁的强烈的活动意愿使入睡困难或睡眠持续困难，活动可能缓解。神经系统检查及影像学检查均无异常。 5.本病尚无特异性实验室检查。多导睡眠图有助于了解睡眠与RLS的关系；检测血清铁、铁蛋白、叶酸、维生素B12、肌酐和促甲状腺激素等对症状性RLS诊断有参考意义。 临床表现 1.诊断 RLS主要根据病史及临床症状诊断，鉴别困难时试验性治疗可能有一定的诊断价值。 (1)国际RLS研究组修订的RLS诊断标准: 1)四项基本诊断标准:①被迫活动下肢，通常伴下肢难以形容的感觉异常与不适(有时被迫活动不伴感觉不适，有时除下肢以外上肢或身体其他部分也受牵累)，或者站起因不适感。②休息或不活动(例如躺或坐)时被迫活动或出现感觉异常或加重。③通过活动(如走动或拉伸)能部分或完全减轻被迫活动或感觉异常，且此缓解作用至少能持续到活动结束。④被泊活动或感觉异