167例血友病A患者凝血因子Ⅷ抑制物筛查及分析.pdfVIP

血友病A(HA)是一种由于凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因缺陷1．FⅧ：C测定：选用一期凝固法为基础，应用CA7000 所致的出血性疾病，是一种x染色体连锁隐性遗传性疾病。 在男性中的发病率约(10～20)／10万…。主要临床表现是 用APrIT试剂和乏FⅧ血浆等配套试剂购自德国Dade 反复发生异常出血，主要依靠反复输注FVi制剂替代治疗， BehfingMarburg公司。 以达到治疗和预防出血的目的。但是替代治疗会在一部分 2．改良Nijmegen法测定FⅧ抑制物： 患者中导致相应凝血因子抗体的产生。最终导致疗效下降或 无效，这已成为治疗HA的最严重并发症之一。国内外目前 在正常参考值范围内)经血浆采集后混匀得120ml正常混 对FⅧ抑制物的发生率报道不一，我国HA患者抑制物的发 合血浆；再向上述混合血浆加入固体咪唑680nag，浓度达到 生率报道相对较少，对抑制物形成的危险因素等研究尚处在 0．1mol／L，在4 moL／L oC条件下，缓慢向其中滴定浓度0．1 初步阶段，缺乏对FⅧ抑制物患者临床动态监测。因此