lymphoma淋巴瘤概要1.ppt

淋巴瘤 一、概念 二、病因及发病机制 △三、病理和分类 ※四、临床表现 五、实验室检查 ※六、诊断及鉴别诊断 七、临床分期和分组 △八、治疗及预后 思考题 一、概念 淋巴瘤（Lymphoma）是一组起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤。 淋巴瘤往往以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中 淋巴组织遍布全身且与单核、吞噬系统、血液系统关系密切，所以淋巴瘤几乎可发生在身体的任何部位。 淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。 二、病因及发病机制 不完全清楚 1 病毒 EB病毒（DNA疱疹病毒）：80%非洲儿童Burkitt淋巴瘤EB抗体↑， HL：淋巴结在电镜下可见EB颗粒 HTLV-I（人类TC淋巴瘤病毒）——成人T细胞淋巴瘤/白血病 HTLV-II——蕈样肉芽肿（T细胞皮肤淋巴瘤） 三、病理和分类 病理学分为： 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma HL） 非霍奇金淋巴瘤（Non Hodgkin lymphoma,NHL） （一）HL：R-S细胞为特点 1966年Rappaport将NHL分为滤泡型和弥漫型两大类。 1982年国际工作分类以Rapapport为基础进一步分类。 NHL国际工作分类（IWF）1982 低度恶性 1.小淋巴细胞型（可伴浆细胞样改变） 2.滤泡性小裂细胞型 3.滤泡性小裂细胞与大细胞混合型 中度恶性 4.滤泡性大细胞型 5.弥漫性小裂细胞型 6.弥漫性大小细胞混合型 7.弥漫性大细胞型 高度恶性 8.免疫母细胞型 9.淋巴母细胞型（扭曲核或非扭曲核） 10.小无裂细胞型（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤） 杂类 毛细胞型，蕈样肉芽肿，组织细胞型 髓外浆细胞瘤，不能分型 淋巴组织肿瘤WHO分型 霍奇金淋巴瘤 B细胞淋巴瘤 T/NK细胞淋巴瘤 组织细胞和树突细胞肿瘤 移植后淋巴组织增殖性疾病 (应用新技术手段如单抗，细胞遗传学和分子生物学等，分出许多新的类型) 霍奇金淋巴瘤 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 经典型霍奇金淋巴瘤(95%) 富于淋巴细胞型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型 结节性淋巴细胞为主型 典型RS细胞罕见，可见爆米花样的变异型RS细胞，核仁不清楚 肿瘤细胞免疫表型:CD20+，CD30–，CD15–经典型霍奇金淋巴瘤CD30+ ，CD15+ 非霍奇金淋巴瘤 B细胞淋巴瘤 T/NK细胞淋巴瘤 组织细胞和树突细胞肿瘤 移植后淋巴组织增殖性疾病 B细胞淋巴瘤 前体B细胞肿瘤 B-淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 成熟B细胞肿瘤 B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL） B-淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL） 滤泡淋巴瘤（FL）（小细胞和混合性） 边缘带B淋巴瘤（MZL、SZL、MALT） 毛细胞白血病（HCL） 浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL） 套细胞淋巴瘤（MCL） 弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL） 伯基特淋巴瘤 T/NK细胞淋巴瘤 前体T细胞淋巴瘤 T-淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 成熟T/NK细胞淋巴瘤 T-大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL） T-幼淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-PLL） 蕈样肉芽肿 (MF) 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL) 周围T细胞淋巴瘤(PTL) 间变性大细胞淋巴瘤(ALCL) 成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L） 结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型 国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究 弥漫性大B细胞 31% 滤泡性 22% 小淋巴细胞（CLL型） 6% 套细胞型 6% 周围T细胞