肺间质疾病的诊和治疗.pptVIP

肺间质疾病的 诊断和治疗 北京协和医院呼吸科 许文兵 肺间质纤维化 继发性肺间质纤维化 各种感染,如病毒,细菌 物理因素,如射线,同位素的接触 化学因素:各种毒性气体, 包括药物 自身免疫性疾病,如SLE,类风湿性关节炎 部分少见疾病,如结节病 特发性肺间质纤维化 62例MCTD患者ILD的临床特点 164例DM/PM患者ILD的临床特点 81例SSc患者ILD的临床特点 277例SLE的ILD临床特点 116例PSS患者ILD的临床特点 间质性肺炎的病理组织学分类 CTD中ILD发生率、严重度和死亡率 肺CTD的主要胸部X线表现 特发性肺纤维化（ IPF） 指原因不明以肺实质炎症（肺泡炎）和进行性肺间质纤维化为特征的肺病 IPF这一概念自70年代以后在北美得到广泛 接受，我国亦使用这一名称 欧洲更常用的是隐原性致纤维化性肺泡炎 （ CFA），与IPF指的是同样的疾病 IPF的临床特征 双肺底吸气相爆裂音 胸片上双肺间质浸润影 肺功能呈限制性通气功能障碍, 气体交换（弥散）障碍 这些特点构成IPF的临床诊断标准 IPF的临床特征 IPF起初是一个临床概念 即使90年代，大多数IPF仍靠临床标准诊断 英国97年发表的588例CFA病人研究表明： 60%病人无组织学资料, 28%病人接受了 经支气管肺活检,仅12%患者行开胸肺活检 在美国, 调查表明开胸肺