心肌病诊断和治疗.ppt

  心肌病诊断与治疗建议;心肌病定义的变迁; 各种病因引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，常表现为心室不适当的肥厚或扩张，病因多种多样，但遗传性很常见。; 原发性心肌病 病变仅局限在心脏的心肌 继发性心肌病 心肌的病变是全身多器官病变的一部分 ; 原发性心肌病;扩张型心肌病（DCM） 肥厚型心肌病（HCM） 致心律失常性右室心肌病（ARVC） 限制型心肌病（RCM） 未定型心肌病;病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性 有心电紊乱和重构尚无明显心脏结构和形态改变，如遗传背景明显的WPW综合征，长、短QT综合征，Brugada综合征等离子通道病暂不列入原发性心肌病分类。;心肌病诊断与治疗建议;心肌病的病因诊断;LVNC的病因诊断;Jenni, R et al. Heart 2001;86:666-671;应激性心肌病的病因诊断;Tako-Tsubo Cardiomyopathy;Tako-Tsubo Cardiomyopathy;扩张型心肌病的定义;病因和分类 ;发病机制;临床诊断;临床诊断-强调病因诊断;临床常见的继发性DCM ;临床常见的继发性DCM;心肌病针对病因的探索性治疗 ;其他探索性治疗;治疗目标;病因治疗;药物治疗;早期阶段;表1 常用β-受体阻滞剂的参考剂量;表2 常用ACEI的参考剂量;中期阶段;晚期阶段;药物治疗;非药物治疗;外科治疗;针对病因的探索性治疗;探索性治疗方法——免疫学治疗;β-受体阻滞剂 抗β1-受体抗体介导心肌细胞损害，早期进行美托洛尔治疗，会得到更好的疗效 适用于心率快、室性心律失常，抗β1-受体抗体阳性的病人 剂量：美托洛尔12.5mg Bid，逐渐增加到美托洛尔缓释片50～200 mg qd ;钙拮抗剂 地尔硫卓治疗DCM适合于该病的早期 药理机制：干预抗体介导心肌损害和保护心肌 剂量：地尔硫卓30mg tid ;地尔硫卓治疗 DCM后心脏影像变化;探索性治疗方法——免疫学治疗;DCM自身抗体的免疫吸附治疗 ;探索性治疗方法——免疫学治疗;DCM病理生理机制与治疗;