28.原发性纵隔肿瘤.ppt

神经源性肿瘤 神经源性肿瘤最为常见，约占15%～30%。几乎都发生在后纵隔。任何年龄均可发生，多属良性，但在儿童中，则恶性机会较高。多数肿瘤无症状。 神经原性肿瘤主要有神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经节细胞瘤。有的神经纤维瘤可哑铃状或多发性，使椎间孔增宽，椎管内部分压迫脊髓，产生神经症状。 神经节细胞瘤起源于交感神经节，瘤质较柔软，累及上胸段交感神经可出现Horner综合征。 第21章 原发性纵隔肿瘤 第21章 原发性纵隔肿瘤 胸腺瘤 多位于前上纵隔，多见于成年人。 胸部X线示边缘清楚的块影，略呈分叶状，密度均匀，偶有钙化影。 按照细胞形态，可分为淋巴型、上皮型和淋巴上皮型三种。 胸腺瘤多为良性，但恶变可能较大。上皮细胞型胸腺瘤恶变发生率较高。关于良性或恶性，在组织学上有时难以确定，需要病理与临床结合判断。恶性胸腺瘤很少有远处转移。 第21章 原发性纵隔肿瘤 胸腺瘤 胸腺瘤和重症肌无力两者之间的关系尚不完全清楚。胸腺瘤患者约10%～30%有重症肌无力；而在重症肌无力的患者中约15%伴有胸腺瘤。 采用正中劈开胸骨径路，切除胸腺同时作颈部与纵隔脂肪组织清扫。 对有胸腺瘤者，不管其病理报告是良性还是恶性、术后常规加放射治疗，防止复发可能。 第21章 原发性纵隔肿瘤 胸内甲状腺肿 良性，生长缓慢，常无症状。 严重时胸闷、甲亢、呼吸困难、吞咽困难、上腔静脉综合征。 手术摘除。 第21章 原发性纵隔肿瘤 第21章 原发性纵隔肿瘤 气管、支气管囊肿 先天性 呼吸道和食管压迫症状 手术 第21章 原发性纵隔肿瘤 外科学 原发性纵隔肿瘤 李辉 首都医科大学附属北京朝阳医院 Primary Mediastinal Tumor 定义 纵隔是位于两侧胸膜腔之间的组织结构和器官的总称。其上界起自胸腔入口与颈部相连，下为膈肌，前面为胸骨，后方为脊柱，两侧为纵隔胸膜。 第21章 原发性纵隔肿瘤 解剖分区 纵隔最常用划分是：自胸骨角至第四胸椎下缘作一连线，其上为上纵隔，下为下纵隔，后者又以心包为界分成前、中和后纵隔三部分。 第21章 原发性纵隔肿瘤 解剖分区 上纵隔内有上段气管和食管、胸腺、主动脉弓及其分支。 前纵隔内有胸腺、脂肪、淋巴结和结缔组织。 第21章 原发性纵隔肿瘤 解剖分区 中纵隔内有心脏、心包、气管、肺门、膈神经、淋巴结 第21章 原发性纵隔肿瘤 解剖分区 后纵隔内有食管、降主动脉、交感神经链、迷走神经、胸导管、淋巴结等。 第21章 原发性纵隔肿瘤 纵隔肿瘤常见部位 各种特定的病变常有其好发部位。上纵隔多见胸腺瘤、甲状腺瘤、淋巴瘤等。前纵隔常有胸腺瘤、畸胎类肿瘤、脂肪瘤等。中纵隔有心包囊肿、支气管囊肿、淋巴瘤。后纵隔有神经原性肿瘤、肠原性囊肿等。 甲状腺瘤 淋巴瘤 神经原性肿瘤肠原性囊肿 胸腺瘤畸胎类肿瘤脂肪瘤 心包囊肿 支气管囊肿淋巴瘤 第21章 原发性纵隔肿瘤 纵隔肿瘤病理分类 由于纵隔内有很多器官和组织，因此肿瘤的种类很多，大多数为良性，恶性肿瘤的比例约占10%～30％，以年幼者居多。各种类型的肿瘤中，以神经原性肿瘤和畸胎类肿瘤为最常见，其次有胸腺瘤、淋巴瘤、支气管囊肿，心包囊肿等。 第21章 原发性纵隔肿瘤 临床表现 肿瘤压迫、侵犯邻近组织器官可产生不同症状 呼吸道症状：肿瘤压迫气管、支气管、肺组织或刺激胸膜引起咳嗽、气短、肺不张或继发感染而出现发热、脓痰等。压迫严重时，可引起呼吸困难和紫绀。 第21章 原发性纵隔肿瘤 临床表现 神经系统症状： 侵及膈神经可引起呃逆和膈肌运动麻痹 喉返神经受侵可发生声带麻痹引起声音嘶哑 肋间神经受侵可产生胸部相应的区域疼痛或感觉异常 个别神经原性肿瘤压迫脊髓可引起下肢麻木或截瘫。 第21章 原发性纵隔肿瘤 临床表现 腔静脉压迫症状：肿瘤压迫上腔静脉可引起颈静脉怒张，头面部及上肢水肿等上腔静脉综合征。 食管受压症状：当肿瘤从腔外压迫食道时，可产生吞咽梗阻，咽下困难等症状。 Horner综合征，表现为同侧眼脸下垂，瞳孔缩小，额部无汗。 第21章 原发性纵隔肿瘤 临床表现 肿瘤本身可产生某些特殊症状： 胸腺瘤患者，可伴有重症肌无力、贫血及丙种球蛋白过少症等 畸胎瘤破入支气管，可咳出毛发或豆腐渣样皮脂物等瘤内容物 部分胸内甲状腺肿瘤可有甲状腺功能亢进症状 间皮瘤和纤维肉瘤可出现低血糖症 嗜铬细胞瘤和神经节瘤会有高血压和腹泻 恶性肿瘤可产生乳糜胸。 第21章 原发性纵隔肿瘤 诊 断 对纵隔肿瘤的诊断，临床表现虽可提供一定依据，但X线检查是最有效的诊断方法。为了诊断，并不需要对纵隔病变作广泛的检查，大部分病例需待手术后病理检查才能最后作出准确的组织学诊断。 第21章 原发性纵隔肿瘤 诊 断 标准正侧位胸部平片，可为诊断提供必要依据，可显示肿块的部位、大小、形态、密度、有无钙化或骨骼牙齿