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妊娠急性脂肪肝概况 妊娠急性脂肪肝病因 目前病因尚不甚明确，目前主要观点是：胎儿和/或母亲的长链三羟酰基辅酶A 脱氢酶(LCHAD) 的突变与母亲孕期AFLP 发生有关。具体机制也存在争议，可能是胎儿产生的脂肪酸代谢中间产物造成母体多脏器损伤，或母亲线粒体脂肪酸代谢受阻，使肝细胞内脂肪酸堆积，肝细胞内脂肪由5％，上升到13％－19％。导致凝血功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润。除LCHAD酶的缺陷，其他因素如：第一胎，男性胎儿及多胎妊娠也是危险因素。 妊娠急性脂肪肝临床特点 我院以往治疗妊娠急性脂肪肝概况 病例1入院时情况 子宫动脉拴塞 病例2入院时情况 病例3入院时情况 患者林xx，女，30岁，教师，住院号 ×××605，主因孕38周、乏力、皮肤巩膜黄染、双下肢浮肿3天于2006年7月23日入院。查体：神志清楚，反应稍迟钝，皮肤巩膜重度黄染，腹部膨隆。双下肢重度浮肿。实验室检查： WBC: 10.3 ×109/L, Hb 109 g/L, RBC: 3.87×1012 /L, PLT: 115×109/L; 3P试验(+)， 凝血酶原时间41.3秒, D-二聚体4.0mg/L ;血气分析示代谢性酸中毒; 肝功ALT82 u/L, TBil 274.1 umol/L, Alb 21.8 g/L;血氨194 umol/L; 肌酐201 umol/L; 血清学检测排除甲~戊型病毒性肝炎。B超检查示：脂肪肝，胎心慢，脐带绕颈。诊断：妊娠急性脂肪肝；弥漫性血管内凝血；代谢性酸中毒；肝性脑病；急性肾功能衰竭；孕38周。 病例3住院经过 入院后在保肝治疗的同时完善各项实验室检查，于当晚19:30行剖宫产术，术中见腹腔有少量腹水，羊水III度污染，产一男婴，阿氏评分1分钟3分，10分钟10分。术中出血量不多，但无凝血块，根据患者本人及家属要求，保留子宫。因DIC尚未纠正，为防止出血，行子宫动脉介入栓塞术。主要治疗包括：给予血必净 (100ml/8h)、血浆纠正DIC；NaCO3纠正酸中毒；抗生素抗感染；抑酸剂预防消化道出血；保肝治疗；654-2及前列腺素E改善肾脏微循环；利尿剂纠正肾功能衰竭；降血氨以纠正肝性脑病等。治疗28小时后，DIC得到纠正，48小时后转肾脏内科行血液透析治疗，其他治疗同前，但停用了血必净。7月28日出现血压下降，给予升压药物维持，7月29日出现I 型呼吸衰竭，应用呼吸机辅助呼吸，7月31日死亡。共住院8天。 讨 论 妊娠期黄疸的鉴别诊断 妊娠合并病毒性肝炎 妊娠期肝内胆汁淤积症 妊娠期急性脂肪肝 重度妊高征引起的肝功能损害 (HELLP综合征) 妊娠合并胆道结石、急性胰腺炎 妊娠期黄疸的鉴别诊断 妊娠合并病毒性肝炎 ——甲～戊型肝炎病毒性肝炎。 妊娠期肝内胆汁淤积症 妊娠期急性脂肪肝 重度妊高征引起的肝功能损害 (HELLP综合征) 妊娠合并胆道结石、急性胰腺炎 妊娠期黄疸的鉴别诊断 妊娠合并病毒性肝炎 妊娠期肝内胆汁淤积症 ——常有家族史或口服避孕药后发生上述症状的病史。因肝小叶中央区毛细胆管内胆汁淤积而发病。常起于28～32周出现皮肤瘙痒，ALT轻度升高、梗阻性黄疸，早期诊断依赖于血清胆汁酸明显升高。产后症状迅速消失，下次妊娠易复发。对母体的危害不大，主要危及胎儿，由于胆汁酸异常累积，而导致自发的早产及胎儿宫内窘迫、胎死宫内，因此早产和胎儿宫内窘迫的发生率明显增高。 妊娠期急性脂肪肝 重度妊高征引起的肝功能损害 (HELLP综合征) 妊娠合并胆道结石、急性胰腺炎 妊娠期黄疸的鉴别诊断 妊娠合并病毒性肝炎 妊娠期肝内胆汁淤积症 妊娠期急性脂肪肝 ——为妊娠晚期特发性的疾病，突然出现无诱因的持续性恶心、呕吐、进行性黄疸加重，尿酸升高为早期表现，以初产妇及妊高征居多。有与重症肝炎相似的消化道症状、黄疸、出血倾向和肝肾功能衰竭，易误诊为急性重症肝炎。CT见肝大片密度减低区对诊断极有帮助。肝活检小叶中心肝细胞急性脂肪变性与急性重症肝炎时肝细胞广泛坏死截然不同。 重度妊高征引起的肝功能损害 (HELLP综合征) 妊娠合并胆道结石、急性胰腺炎 妊娠期黄疸的鉴别诊断 妊娠合并病毒性肝炎 妊娠期肝内胆汁淤积症 妊娠期急性脂肪肝 重度妊高征引起的肝功能损害 (HELLP综合征) ——当重度妊高征引起的动脉痉挛导致肝脏供血障碍时，即可引起肝功能损害，又称HELLP综合征。重度妊高征病史、乏力、右上腹部疼痛、溶血、血小板减少、血清中的ALT、ALP、SB轻到中度升高，需及时终止妊娠。 妊娠合并胆道结石、急性胰腺炎 妊娠期黄疸的鉴别诊断 妊娠合并病毒性肝炎 妊娠期肝内胆汁淤积症 妊娠期急性脂肪肝 重度