妊娠期血小板减少诊治.pptVIP

概述 妊娠期血小板减少的原因 血小板破坏或消耗 血小板在脾中滞留过多 骨髓血小板生成障碍 概述 妊娠合并特发性血小板减少性紫癜 (ITP) ITP定义： 自身免疫性疾病 病因尚不明确 表现为外周血中血小板减少、 骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍 无明显脾脏肿大、 可伴有皮肤黏膜出血 妊娠合并特发性血小板减少性紫癜 (ITP) 发病率:0.11% ~ 0.12% 发病机制:多种自身抗体使得血小板生成和成熟障碍或破坏增多, 最终导致血小板减少 主要危害:抗血小板抗体可通过胎盘有引起胎儿或新生儿被动免疫性血小板减少甚至增加新生儿颅内出血的危险 ITP临床表现 一、急性型 1.起病方式 80％以上在发病前1～2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。 2.出血 皮肤、粘膜出血 内脏出血 其他 ITP临床表现 二、慢性型 ㈠ 起病方式 一般无前驱症状，有相当数量的患者无症状，多在常规体检时发现。 ㈡ 出血倾向 多数较轻而局限，反复发生。严重内脏出血少见，月经过多的常见。 ㈢其他 长期月经过多可引起失血性贫血，病程超过半年者，可由轻度脾大。 ITP实验室检查 外周血： ①急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右； ②血小板平均体积偏大，易见大型血小板； ③出血时间延长，血块收缩不良； ④血小板的功能一般正常。 ITP实验室检查 骨髓象： ①急性型骨髓巨核细胞数量正常或轻度增高，慢性型巨核细胞数量显著增加； ②急性型巨核细胞发育成熟障碍明显； ③有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30％）； ④红系及粒、单核系正常。 ITP实验室检查 检测抗原特异性自身抗体 血小板相关抗体（PAIg）及血小板相关补体（PAC3） 80％以上的ITP患者PAIg及PAC3阳性，主要抗体成分为IgG 血小板生存时间 90％以上的患者血小板生存时间明显缩短。 由不同程度的正常细胞或小细胞低色素性贫血 ITP诊断 3种途径： ⑴原有ITP病史； ⑵妊娠期偶然发现血小板减少； ⑶妊娠期突发出血症状。 诊断要点： ①出血累及皮肤、粘膜及内脏； ②多次检查血小板计数减少； ③脾不大或轻度肿大； ④骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍； ⑤具备下列五项中任何一项： a.泼尼松治疗有效 b.脾切除治疗有效 c.PAIg阳性 d.PAC3阳性 e.血小板生存时间缩短。 妊娠期血小板减少症(GT) 是一种妊娠期的良性疾病 可能机制： 孕妇生理性血容量增加、 血液稀释 血液处于高凝状态的损耗增加 胎盘循环中血小板的收集和利用增多 妊娠期血小板减少症 主要特点： 妊娠前无血小板减少病史 多数妊娠中晚期被发现血小板减少, 无其他并发症和合并症; 多数血小板计数在 ( 70~ 100)*109/L之间, 亦有 50*109/L者,但出血倾向不明显;抗血小板抗体阴性;肝肾功能及凝血功能正常； 对胎儿、 新生儿无影响,分娩后新生儿血小板多数正常; 分娩后产妇血小板计数在短时间内回升至正常水平 PAT和ITP鉴别诊断 HELLP综合征 常在重度子痫前期的基础上发病,也有不伴有子痫前期的HELLP综合征病例报道 完全性HELLP综合征:溶血、肝酶升高和血小板减少三项都具备 具备以上二项的定义为部分型HELLP综合征 HELLP综合征 HELLP综合征 对于仅有溶血和血小板减少的部分型HELLP综合征在与ITP鉴别时, 应关注是否合并有高血压、蛋白尿等子痫前期的症状, 以及妊娠前是否有血小板减少病史 HELLP综合征患者在产后血小板计数继续下降, 溶血进一步加重, 要警惕ITP或TTP和HUS 妊娠合并系统性红斑狼疮 妊娠合并 SLE的患者有时有血小板减少的临床表现 血清中出现多种自身抗体和多系统受累是 SLE的主要临床特征。 其组织损害主要是免疫复合物所致的血管和肾小球病变, 其次为特异性红细胞、 白细胞、 血小板的损害 引起狼疮性肾炎、 溶血性贫血、 白细胞减少、 血小板减少性紫癜。 妊娠合并抗磷脂综合征 (APS) 是一种获得性自身免疫性血栓性疾病 患者血清中存在的抗磷脂抗体 ( antiphospholipid antibodies,APA)介导了血液的高凝状态。 APS的基本病理改变为血管内血栓形成, 并导致相应脏器和系统的功能异常 APS的诊断包括临床和实验室两方面内容: 临床指标：血管血栓形成和 (或 )妊娠丢失; 实验室指标：抗磷脂抗体阳性、抗狼疮抗体阳性 至少同时符合一项临床指标和一项实验室指标才能诊断为 APS。 妊娠合并抗磷脂综合征 (APS) 其他 血栓性血小板减少性紫癜( thrombotic thrombocytopenic pu