慢性肺原性心脏病讲述.pptVIP

慢性肺原性心脏病 （chronic pulmonary heart disease） Definition 定义 是由于肺组织、胸廓或肺A血管慢性病变所致的肺组织结构和功能异常,产生肺血管阻力增加、肺A高压，进而右心肥厚、扩大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。 流行病学( 患病年龄多在40岁以上,随年龄增长患病率增高。发病率为4‰,15岁为7‰。 北方南方,农村城市,吸烟者不吸烟者,男女无差别。 急性发作以冬、 春季多见,气候急骤变化致急 性呼吸道感染常为急性发作的诱因,常导致肺、心功能衰竭,病死率较高。 占住院心脏病的46%-38.5%。 pathogeny 病因 1、支气管、肺疾病 慢支并发肺气肿（COPD）占80-90%; 其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫型肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿。 2、胸廓运动障碍性疾病 较少见 严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊柱畸形； 神经-肌肉疾患如脊髓灰质炎。 pathogeny 病因 3、肺血管疾病 甚少见 累计肺A的过敏性肉芽肿； 广泛或反复发生的多发性肺小A拴塞及肺小A炎； 原因不明的原发性肺A高压症。 4、其他 原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停综合症。 pathogenesis 发病机制 肺心病的先决条件 肺的功能和结构改变 反复气道感染 低氧血症 pathogenesis 发病机制 一、肺动脉高压的形成 （一）肺血管阻力增加的功能性因素 缺 氧 二氧化碳潴留 pathogenesis 发病机制 1、缺氧 （1）.体液因素（见下页???） （2）. 缺氧---直接使肺血管平滑肌收缩 机制 ?缺——? 平滑肌细胞膜对Ca2+通透性? ，细胞内[Ca2+] ?——? 肌肉兴奋--收缩偶联? ?ATP依赖性K+通道开放 pathogenesis 发病机制 花生四稀酸 环氧化酶 脂氧化酶 前列腺素 （ PG） 白三稀 （缩血管） TXA2 PGI2 乏氧 PGF2a PGE1 活性增加 （缩血管）（扩血管） 乏氧 活性增加 肺血管收缩、阻力增加 肺动脉高压 pathogenesis 发病机制 5-HT、血管紧张素II、 PAF（血小板活化因子）参与 。 EDRF（内皮源性舒张因子）如NO和EDCF（内皮源性收缩因子）如内皮素的平衡失调。 pathogenesis 发病机制 pathogenesis （二）肺血管阻力增加的解剖因素：肺血管解剖结构的重塑形成。 1. 长期反复慢支及支气管周围炎 累及邻近肺小动脉，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狭窄或纤维化，或完全闭塞 肺血管阻力增加。 pathogenesis 2. 肺气肿 肺泡内压增加 ，压迫肺毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。 3. 肺泡壁破裂 毛细血管网毁损，肺泡毛细血管床减损70%使肺循环阻力增加。 pathogenesis 4. 肺血管收缩与肺血管的重构 乏氧 肺血管收缩，管壁张力增加 管壁增生。 乏氧使肺内产生多种生长因子（如多肽生长因子）。 肺细小A、肌型微 A平滑肌细胞肥大、萎缩，细胞间质增生，内膜弹力纤维及胶原纤维增生。非肌型微动脉肌化，血管壁增厚硬化，管腔狭窄。 乏氧使无肌性动脉的周细胞向平滑肌细胞转化。 5. 肺血管性疾病 功能性因素较解剖学因素更重要 pathogenesis (三)、血容量增多和血液粘稠度增加 pathogenesis 阻塞性肺气肿、肺心病的肺A高压 可表现为急性加重期和缓解期肺A压均高于正常范围； 也可表现为间歇性肺A高压。 静息时肺A平均压2.67KPa(20mmHg),为显性肺动脉高压。 静息时肺A平均压2.67KPa,运动后肺A平均压4.0