流式细胞术在白血病MICM分型诊断中的作用(压缩图片).ppt

附录A * 白血病细胞的检查方法经过了形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学检查的进展，已经发展为综合这四大类检查结果将白血病按MICM进行分型。MICM分型不仅对白血病的诊断具有重要意义，而且为白血病的诊断、治疗、判断预后等都具有重要价值。 1976年法国（France）、美国（America）、英国（Britain）三国的白血病形态学专家，根据各自的经验和标准，定出了急性白血病的FAB分型法，1985年经过修改和补充，提出了急性白血病的分型（FAB型）和诊断标准，现已为世界各国血液学和细胞形态学家普遍采用。 FAB分型法是根据细胞形态特点，包括细胞化学染色而制定的。以瑞氏染色、吉姆沙染色为基础的细胞形态学是白血病诊断的主要依据，并用于指导分类、分型、判断预后。如急性淋巴细胞白血病与急性非淋巴细胞白血病的治疗不同，预后也不相同。在急非淋中，M3治疗效果较好，预后也较好。 * 髓系细胞的表面抗原表达（图） 急性淋巴细胞白血病的免疫表型 急性系列不明型白血病的免疫表型 慢性淋巴细胞白血病的免疫表型 一、CLL的免疫表型特点 二、FCM检测CLL的预后指标 ZAP-70 ZAP-70+ CLL预后不好。 CD38 是CLL疾病侵袭的重要标志，CD38+ B-CLL患者预后不好。 三、鉴别单克隆B淋巴细胞增多症 单克隆B淋巴细胞增多症（MBL）指健康个体外周血中存在低水平的单克隆性B淋巴细胞增多。 四、鉴别诊断 CLL是以外周血及骨髓中成熟的淋巴细胞增多为主要临床特点的恶性疾病。除了CLL，还包括其他多种生物学上完全不同的成熟B淋巴细胞肿瘤。正确鉴别将有助于预后评估和治疗方案的选择。 免疫分型的抗体组合原则 一、常用抗体 白细胞分化抗原（leukocyte differentiation antigen）是指血细胞在分化成熟为不同谱系、不同阶段及细胞活化过程中，出现或消失的细胞表面标记分子。 1982年，国际统一使用分化群（cluster of differentiation，CD）作为白细胞分化抗原和相应单克隆抗体的命名，CD分子在流式细胞术的血液学应用中发挥着重要作用。 CD1a 表达于皮质胸腺细胞、树突状细胞和Langerhans细胞，主要用于T淋巴细胞白血病及淋巴瘤的免疫分型。表达CD1a的T-ALL为皮质型。 CD2 泛T细胞标志，表达于T淋巴细胞、胸腺细胞和大多数NK细胞上。急性T淋巴细胞白血病（acute T lymphoblastic leukemia，T-ALL）、成熟T细胞增生异常性疾病、急性双表型白血病、原始NK细胞淋巴瘤/白血病、肥大细胞白血病及少部分急性髓细胞白血病（acute myeloid leukemia，AML），尤其是变异性急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia，APL）中有CD2表达。 CD3 表达于T淋巴细胞、胸腺细胞和NK细胞。是T细胞增值性疾病中最特异的标志，在成熟和部分初始T细胞中均有表达。胞浆CD3（cCD3）在初始T细胞（前胸腺细胞）上表达，胸腺细胞表达胞浆和（或）膜表面CD3（mCD3）。前体T细胞肿瘤通常不表达mCD3，但cCD3为阳性。 免疫分型的抗体组合原则 CD4 表达于辅助性T淋巴细胞、外周血单核细胞、巨噬细胞和树突状细胞。大多数外周血T细胞淋巴瘤、部分AML、慢性粒单核细胞白血病（acute myelomonocytic leukemia，CMML）、急性单核细胞白血病（AML-M4/M5）、APL和组织细胞肿瘤中伴有CD4表达。少部分T-ALL中有CD4限制性表达，大多数T-ALL同时表达CD4、CD8或者两者同时为阴性。 CD5 主要表达于胸腺细胞、成熟T淋巴细胞和B淋巴细胞亚型。作为一个泛T细胞抗原，CD5可表达于成熟或不成熟T细胞增值性疾病中，包括T-ALL。在肿瘤性T细胞发育过程中，CD5容易丢失。正常人外周血和淋巴组织中存在CD5+B细胞，儿童及年轻患者更多见。CD5主要表达于慢性淋巴细胞白血病（B-cell chronic lymphocytic leukemia，B-CLL）、小淋巴细胞淋巴瘤（small cell lymphocyte lymphoma，SLL）和套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma，MCL）。少部分弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL）表达CD5，而且原发性CD5+DLBCL预后较CD5-DLBCL更差。 CD7 主要表达于T淋巴细胞、NK细胞和多能干细胞。在T细胞发育过程中