支气管扩张症概要1.ppt

先天性丙种球蛋白缺陷 出生4～6个月以后，来自母体的IgG保护作用消失，反复发生严重的化脓性细菌感染，尤其是上呼吸道、下呼吸道感染，亦可发生脑膜炎、骨髓炎及化脓性关节炎等。 童年开始的反复的窦肺感染。 轻者可到中老年发病，呼吸道感染并不明显。 原因不明的反复的呼吸道感染需警惕该病，查免疫球蛋白以明确。 丙种球蛋白的补充可缓解患者的呼吸道感染症状以及肺损害。 α1抗胰蛋白酶缺乏症 常染色体隐性遗传病 。 α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸，在2岁以后可现肝硬化。在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道出血和/或肝昏迷，常发生肺气肿。 α1-AT是人类血浆中最主要的一种蛋白酶抑制剂 ，可抑制中性粒细胞的弹性蛋白酶，弹性蛋白酶可作用于肺泡壁的弹性蛋白及其组织的结构蛋白而造成组织损害。 α1-AT的主要生理功能是保护下呼吸道及其他组织免受弹性蛋白酶的损伤。 一般以为肺气肿是α1-AT缺乏症患者的主要的肺部疾病，但临床发现95%的α1-AT缺乏症患者CT可发现支气管扩张表现。 临床治疗 完善检查， 查免疫8项、血清总IgE、m1特异青霉、m3烟曲霉、m207黑曲霉及烟曲霉特异性IgG、心脏彩超、腹部超声，肺功能全套（通气+弥散+容量+可逆），鼻窦CT等相关检查，积极留痰送病原学。 内科治疗 控制感染 痰培养+药敏试验 抗绿脓杆菌感染 头孢类；头孢吡肟，头孢他啶（复达欣，凯复定） 加酶β-内酰胺制剂：头孢哌酮/舒巴坦（舒普深），哌拉西林/他唑巴坦（特治星） 喹诺酮类：环丙沙星、左氧氟沙星（可乐必妥） 碳青霉稀：亚胺培南（泰能）、美洛培南（美平） 痰液引流：体位引流，雾化吸入，祛痰剂 支气管扩张症bronchiectasis 刘姝林 包扬 2011-11-15 巡诊病例 姓名：刘某 性别：男 年龄：61岁 入院日期：2011年11月04日 入院情况 主 诉： 反复咳嗽、咳痰40年，活动后喘息20年，加重1月。 入院情况 现病史： 第一阶段（1969—1990）： 1969年感冒后出现发热，Tmax 39.0，伴有咳嗽，咳黄色脓痰，无咯血、气短、胸闷。 给予磺胺肌注10余日，体温降至正常，咳嗽、咳痰有所好转。 此后二十年反复咳嗽、咳白色粘痰，20ml/d，于秋冬和冬春季节交替时咳嗽咳痰明显加重，偶有发热。 入院情况 现病史： 第二阶段（1990至今）： 咳嗽、咳痰较前无明显变化，未规律治疗。 逐渐出现轻度活动后喘息。 2011年10月，咳嗽、咳黄色脓痰、喘息明显加重，偶有痰中带血 。 入院情况 既往史： 否认幼年麻疹、百日咳、结核等呼吸道传染病史。 10年前患泌尿系结石，经体外碎石后好转。 2年前左侧踝骨骨折，曾“内固定”治疗，遗留轻度活动障碍。 个人史： 吸烟1包/天×30年，已戒烟10年。 饮酒史40年，每天半斤左右。 婚育史及家族史无特殊。 入院情况 体格检查 桶状胸。 双肺叩诊呈清音。 双肺呼吸音粗，双肺较多湿罗音，双肺散在干鸣音，未闻及胸膜摩擦音。 心界不大，心音低，各瓣膜听诊区未闻及异常心音及病理性杂音。 杵状指（-） 双下肢轻度指凹性水肿 入院情况 门诊辅助检查 血常规：WBC 9.82×10^9/L，NEUT% 71.4％，HGB 155g/L，PLT 294×10^9/L。 肺功能：FEV1 0.54/16.7%，FEV1/FVC 38.68％，可逆试验（-）。 →极重度COPD 入室ABG（1L/min） ：pH 7.4，pCO2 49.8mmHg，pO2 45.6mmHg，SO2 78.0%，cHCO3- 30.0mmol/L。→Ⅰ型呼衰 胸部HRCT: 双肺弥漫分布的支气管扩张，多发支气管壁增厚内有液平； 双肺弥漫分布的小叶中心性肺气肿； 双下肺多发肺大疱。 给予思力华、舒立迭、易维适、棕桉合剂治疗，咳嗽、咳痰、喘息较前好转。 入院情况 入院诊断 支气管扩张症 肺气肿 Category Pathogenesis· Specific example Diagnostic tests Airway obstruction Post-obstructive pneumonia Intraluminal lesion Extraluminal compression Foreign dy aspiration Chest imaging; Fiberoptic bronchoscopy Defective host defenses Bronchial